Question

肌营养不良到底能治吗？

首先患者及家属要弄明白治疗和根治是不一样的。

目前医学还不能改变基因，也没有特效药，所以在治疗过程中只能达到临床症状上改善。（只是起到控制病情发展、改善症状、延长寿命、提高生活质量，增加幸福感！）

日常工作中很多肌营养不良患者及家属说：“基因治疗什么时候出结果？，现在不治疗，就是在等待基因治疗出结果” ，这样做法是不可取的！

Answer 1

肌营养不良，是一种肌肉变性疾病和遗传有关，常常呈进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。其中最常见的类型，是假肥大型肌营养不良。

患者往往在儿童期开始起病，出现发育落后，能够独立行走的时间推迟，或者一直都有行走不稳症状，随着儿童年龄增加，症状会逐渐明显，出现协调运动能力差、动作笨拙、不能好好奔跑、步态摇摆俗称为鸭步，并且有明显的蹲下站起时困难，患者需要先翻身趴在地上，然后以双手撑地，将上半身撑起，再用双手扶住膝盖和大腿慢慢站起，也就是Gower征阳性。

实验室检查肌酶谱可以发现肌酸磷酸激酶常明显升高，肌电图检查提示肌源性损害。肌营养不良现代西医没有特效治疗方案，大多数预后不良，可以导致儿童的伤残，最后导致死亡（夭折），但通过中医治疗可以取得较好的疗效。

肌营养不良症不是不能治，而是需要尽早进行治疗，特别是孩子在出现异常症状之后，先从治疗着手，控制病情把损害降到最低水平，再进一步从根本上治疗此病，肌营养不良症在治疗方面，现在西医还以改善患者症状为主。

如今随着科学的进步，DMD患者多数采用对症治疗、康复治疗以及营养治疗，也有从基因角度，针对基因突变、基因缺陷的病因来进行治疗，但由于还处于试验当中未成熟，还是无特殊治疗法，效果不理想。

进行性肌营养不良怎么治疗

近年来，中医肌营养不良症的研究一直在持续进行，根据不同基因突变类型的患者，采取不同的特异性治疗方法是目前最重要的进展。在国内，我们积极对患儿有条件的进行分类，确定基因类型。

从现代西医病理上讲，肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏，使肌细胞变性坏死而发病，那么目前传统的治疗方式，无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统，那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境，不是真正的做到神经的再生。

Answer 2

治疗方针
以药物治疗为主的综合治疗。
药物治疗
至今仍无肯定疗效的药物，可用的有三磷酸腺苷、三磷酸苷、维生素E、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等。
手术治疗
成肌细胞移植、骨髓干细胞移植。
其他治疗
中医中药治疗。
预后情况
不同分型预后不同。假肥大型患者预后不良，常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。肩-肱型、肢带型、远端型、眼肌型预后相对较好，丧失运动功能的时间较晚，部分患者寿命可接近正常人。
日常护理
1.适当锻炼，充分活动各关节，延缓更严重的肌肉萎缩。
2.加强呼吸锻炼，改善呼吸功能和心脏功能。
3.按摩、理疗。
饮食调理
饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌；少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
预防措施
肌营养不良症为遗传性疾病，无特殊预防方法，早发现早诊断可极大程度延缓病情发展。
1.婚前检查。
2.遗传咨询。
3.产前检查。
典型症状
1.假肥大型：在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数患儿在10岁时丧失行走能力，常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。
2.肩-肱型：面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。
3.肢带型：首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。
4.眼肌型：表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。
5.远端型：表现为进行性远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展。
其他症状
部分患者智商有不同程度减退。
诊断依据
根据典型病史、阳性家族史、肌肉萎缩无力分布特点，结合血清肌酶升高，肌电图呈肌源性改变，肌肉活检病理为肌营养不良或肌源性改变的特征，多数肌营养不良症可获得临床诊断。进一步确诊或具体分型诊断需要进行肌肉组织免疫组化染色以及基因分析。