Question

膜性肾病的预后如何？

Answer 1

膜性肾病是导致成人肾病综合征的最常见疾病之一。


肾病综合征是一组临床表现，并不是一个独立的病名。只要符合大量蛋白尿(24小时定量大于3.5g)和低蛋白血症(血清白蛋白小于30g/L)这两个条件，就可以称为肾病综合征。肾病综合征常伴有高血脂、水肿等表现。


许多类型的疾病，如微小病变、糖尿病肾病、FSGS等。会导致肾病综合征。据统计，成人肾病综合征中约三分之一的肾穿刺导致膜性肾病。


成人膜性肾病一般为原发性(也称特发性)，即排除继发性因素，原发性肾病约占所有膜性肾病的75%。


但原发性膜性肾病80%始于肾病综合征，其余表现为非肾病水平的蛋白尿(小于3.5g/天)。


我们来看看原发性膜性肾病，有哪些因素影响其预后。


1临床指标


临床指标提示膜性肾病会进行性恶化，主要包括：


1)发病时年龄较大(50岁)；


2)男性；


3)肾病水平持续蛋白尿(3.5g/天以上)，特别是尿蛋白8g/天以上；


4)发病时血清肌酐已升高；


2病理学


肾活检的结果通常被认为是预后的重要预测指标。当膜性肾病患者病理可见严重间质纤维化和肾小管萎缩时，患者预后较差。肾小管间质损伤的严重程度比肾小球损伤与预后关系更密切。


由于肾小管间质损伤较明显，通常与年龄大、平均动脉压高、肌酐清除率低有关。虽然肾小管间质损伤与肾脏寿命下降有关，但不能脱离基线临床指标独立预测，也就是说病理需要结合临床指标，不能单独作为预后指标。


3治疗反应


膜性肾病完全缓解：蛋白低于0.3g/天(每周至少两次)，血清白蛋白、肌酐正常；


部分缓解：尿蛋白下降50%以上同时尿蛋白0.3-3.5g(每周至少两次)，白蛋白正常或改善，肌酐稳定。


即使不治疗或保守治疗，约有5%-30%的人本身在5年内完全缓解；25%-40%的患者会在5年内部分缓解(达到蛋白定量2g/d)。


对37例未经治疗的膜性肾病患者进行了约5年的随访研究。在这37名患者中，65%完全或部分缓解，16%进展为终末期肾衰竭。


由于膜性肾病有自发缓解的趋势，医生会通过对不同患者的风险预测，选择中低风险的患者，在观察期内(一般为6个月，部分病例会延长观察期)进行保守治疗，即仅使用RAS阻断剂(Pride和沙坦)、降脂药物等。而不是激素和免疫抑制剂。


对于那些肾功能进展风险高的患者，选择积极治疗(激素和免疫抑制剂)而不是保守治疗。


对于膜性肾病，自发缓解或药物诱导缓解预示着良好的长期预后。