Question

先天性心脏病室间隔缺损

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主动脉：瓣结构 正常 ；瓣开放幅度 mm ； 瓣环内径 11mm ； 窦部前后径 13mm ； 升主动脉径 9mm ；弓降部 正常。
左房： 前后径 12mm ； 左房、主动脉 1.3 ；房间隔延续： 中断
左心室： 室间隔厚度： 4mm ； 运动与后壁 反向 ；室间隔延续：中断 ； 舒张末期前后径 20mm EF 69% ； 后壁厚度 4mm ； 心包 正常
左右房径： 正常 右心室前后径 10mm
肺动脉瓣结构 异样 主肺动脉径 7mm 右肺动脉径 6mm 左肺动脉径 5mm
二尖瓣结构 正常 三尖瓣结构 正常
二尖瓣 舒张期 1.4（流速)m/s 7.8(压差)mmHg
三尖瓣 舒张期 1.1（流速)m/s 4.8(压差)mmHg
主动脉瓣 收缩期 0.9（流速)m/s 3.2(压差)mmHg
肺动脉瓣 收缩期 4.2 （流速)m/s 70.6(压差)mmHg
超声所见：
各房室内径正常范围：室间隔与左室壁厚度正常，运动幅度正常。室间隔膜周朝向流出部回声中断约9mm，主动脉瓣骑跨与缺损之上。房间隔小缺损内径3mm.降主动脉峡部与主肺动脉间探及未闭导管，内径约2mm。肺动脉瓣环内径基本正常7mm，瓣交界粘连，开放受限。余瓣形态、结构及启闭运动正常。大动脉关系正常，主动脉右弓右降，弓部结构无法全面显示，建议其他检查排除弓发育异常。
多普勒检查:收缩期室水平探及左向右低速分流信号。房水平左向右分流，收缩期肺动脉前向流速增快，峰值压差71mmHg，动脉水平左向右分流。
超声印象： 先天性心脏病 室间隔缺损 室水平左向右低速分流 肺动脉瓣狭窄 II孔房间隔小缺损 动脉导管未闭 动脉水平左向右分流
急急！！！ 37天的小男孩

Answer 1

你好，这个孩子不是“先天性心脏病：室间隔缺损”，而是“先天性心脏病：法乐氏四联症”。以下是法乐氏四联症治疗的介绍，希望对你有所帮助：

一、手术年龄 以往认为择期手术最佳年龄为 4~10 岁，目前认为1岁左右为最佳手术年龄。 1岁以下甚至婴幼儿如有反复缺氧性发作，术前判定肺动脉狭窄是以漏斗部狭窄为主，肺动脉瓣环和肺动脉够大也应进行心内修复手术。如肺动脉瓣环、肺动脉干及其分支和左室小，应做分流手术，以后择期做矫治手术。

近年来，多数学者主张早期行矫治手术，理由是：

①能促进肺动脉和肺实质的发育；

②避免了体肺分流术给左室带来的容量负担，保护了左室功能；

③避免了体肺分流不当造成肺血管病的危险；

④心内畸形早期得到矫治，避免了右室肥厚，避免了肺动脉血栓形成、脑脓肿、脑血栓及心内膜炎等并发症；

⑤避免了右室内纤维组织增生，术后严重心率失常发生率明显降低；

⑥促进心脏以外器官发育；

⑦避免二次手术的危险，减轻家属心理和经济负担。

亦有学者主张先行分流术，择期行二期矫治术，理由是：

①分流术死亡率低（约 3% ）；

②二期手术并发脑脓肿或缺氧性发作的死亡率低（〈 2% ）；

③二期矫治手术死亡率不因一期姑息手术而增加（约 5% ）；

④ 6 个月内患儿行一期矫治手术比较困难，死亡率比分期手术高。

二、手术适应症 目前多数意见认为： 法乐氏四联症 手术适应症如下：

①诊断明确，不合并其他严重心内畸形的 法乐氏四联症 ，可在生后 3~24 个月行一期根治手术；

②生后反复出现缺氧发作，检查证实流出道病变局限且不合并其他严重畸形，可在 3 个月内行一期根治手术；

③生后 6 个月内行姑息手术，而后在 6~24 个月期间行二期矫治手术，总的结果与起初就行一期矫治术相似。尽管如此，在受医院设备、技术条界限制的情况下，先行姑息手术亦不失为一种理智的选择；

④年龄不足 3 个月，右室流出道狭窄严重且广泛，紫绀明显，肺血管阻力较高，宜先行姑息手术，术后肺血管发育增快，阻力多可降低，然后再行二期矫治手术；

⑤当冠状动脉前降支发自右冠状动脉，只要不需要跨瓣环补片，仍可在生后早期进行一期矫治手术；若需跨瓣环补片，宜先行分流手术，待略发育后再行根治手术。预计根治术需植入外通道者，应将二期根治手术推迟至 3~5 岁后。但有人主张，即使后一种情况，应用同种血管右室—肺动脉外通道亦较分流术好，但随患儿生长需再次手术更换外通道；

⑥多发性室缺早期行一期矫治术危险，可先行姑息手术，术后以介入方法闭合肌部多发室缺，然后行二期矫治手术；

⑦肺动脉闭锁，应早期行姑息分流手术，待 3~5 岁后行二期矫治手术；

⑧严重红细胞增多症、高血压、蛋白尿和心力衰竭不是手术禁忌，更应提早手术。

更多有关法乐氏四联症的治疗可以在百度搜一下“法乐氏四联症的治疗策略”，介绍的很详细。

Answer 2

您好，37天的小男孩，先天性心脏病室间隔缺损，膜周中断约9mm，肺动脉瓣狭窄 II孔房间隔小缺损内径3mm 动脉导管未闭内径约2mm 主动脉瓣骑跨，孩子情况的描述，考虑是复杂先心病。法四的可能性大。法洛氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右室肥厚和主动脉骑跨四种畸形。婴幼儿法洛氏四联症治疗方面，我们提倡出生12个月内治疗比较好。如果孩子的肺动脉发育比较好，6个月左右比较适合做根治手术；如果肺动脉发育比较细小，建议在3个月做姑息手术。因为婴幼儿处于快速生长发育期，尽早做手术，以尽可能缓解和控制病情，这样做可以促进肺血管、心血管系统发育，为下一步的根治创造有利条件，术后能比较好的改善患儿的生活质量和缓解症状。希望我的回答给您带来帮助，祝您健康快乐。

Answer 3

你不必过于担心，小型缺损而无症状或进行性闭合缺损，症状逐渐减轻者，暂不手术，进行观察。