小脑萎缩是怎么回事?
共济失调
1、小脑有维持身体平衡和协调机体随意运动的作用,小脑萎缩时使肌肉的张力降低,导致肢体发软,从而使患者出现站立不稳、摇晃、并足站立困难、步态蹒跚、左右摇摆、辨距不良等共济失调的症状。
语言障碍
2、小脑萎缩使原受累神经长时间缺氧缺血,神经支配区血供障碍,导致语言中枢系统受到损害,从而使患者出现吟诗样语言,表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。
眼球运动障碍3、眼外肌运动障碍这是小脑萎缩的重要症状之一。主要表现为双眼粗大震颤,少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震等,这是因为小脑萎缩,使中枢神经受损严重,影响神经核以及临近的神经所产生的。
肌张力减低
4、肌张力减低常见于急性小脑半球病变,慢性病变时一般不常见。但部分小脑萎缩患者可见渐进性全身肌力增高,出现震颤、麻痹的症状。
导致小脑萎缩的原因
遗传
1、临床上比较常见的遗传性小脑共济失调、橄榄脑桥小脑萎缩(也称为“脊髓小脑变性症”)、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等有小脑萎缩现象的病症,都是具有遗传性的,遗传方式为常染色体显性遗传。
脑供血不足
2、当机体发生脑供血不足的情况时,就会引起脑部缺血缺氧,使脑实质发生广泛弥散性病变,脑的整合机能就会明显受损,甚至引起小脑萎缩。
肿瘤
3、肿瘤患者有可能会发生副肿瘤综合征,即使肿瘤没有发生转移,也能对身体的其他器官造成伤害,即便是神经系统也能被影响,能对脑、脊髓、周围神经等造成伤害,引起小脑萎缩。
感染引起
4、病毒、细菌、真菌等能够引起一种严重的中枢神经系统感染性疾病——脑炎,即脑实质炎性病变,当脑炎得到治疗后,仍然有可能留下脑炎后遗症,如:肢体运动障碍、智力障碍、失语、眼球麻痹、吞咽困难等,这是因为患者的小脑已经受损,发生了萎缩。
药物引起
5、一些药物在治疗疾病的同时,具有损害神经系统的副作用,长期服用这些药物,会引起小脑萎缩。而且大量服用此类药物,会造成急性药物中毒,引起中毒性小脑萎缩。
酒精中毒
6、醉酒后可能都会有这样的体验:胡言乱语、走路摇晃、头晕想吐,这是因为酒精会对神经系统造成影响的缘故,当饮酒过量或者饮用了高浓度的工业酒精后,就会造成酒精中毒,酒精中毒会对神经系统造成非常大的伤害,严重者可引起小脑萎缩。
如何预防小脑萎缩
合理饮食,防止脑血管疾病
1、当发生脑血管疾病时,会引起脑供血不足,引起脑部缺血、缺氧,使脑实质发生广泛弥散性病变,脑的整合机能就会明显受损,有可能引起小脑萎缩。 因此平常应当合理调节饮食,少食高脂肪、高胆固醇的食物、以及刺激性的致病食物,多吃蔬菜、水果、含有不饱和脂肪酸的鱼类、及蛋白质食物,预防脑血管疾病。
加强锻炼,增强免疫力
2、肿瘤以及病毒、细菌、真菌感染引起的疾病,都有可能影响到中枢神经系统,引起小脑萎缩,而这类疾病多是由于免疫力低下、接触了致病因子引起的。 因此需要加强体育锻炼、增强全身血液循环、增强机体免疫力,并且保持自身及生活环境的卫生,避免接触致病的细菌、病毒等。
谨慎服药
3、一些药物在治疗疾病的同时,具有损害神经系统的副作用,长期服用这些药物,会引起小脑萎缩。而且大量服用此类药物,会造成急性药物中毒,引起中毒性小脑萎缩,如治疗癫痫的药物苯妥英钠。 因此服用治疗性药物时应当仔细查看说明书,遵从医嘱,尽量选择副作用小的。
少饮酒或戒酒
4、醉酒后可能都会有这样的体验:胡言乱语、走路摇晃、头晕想吐,这是因为酒精会对神经系统造成影响的缘故,当饮酒过量或者饮用了高浓度的工业酒精后,就会造成酒精中毒,酒精中毒会对神经系统造成非常大的伤害,严重者可引起小脑萎缩。
小脑萎缩症(SpinocerebellarAtrophy),又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症(Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA),是一种以损害脊髓及小脑为主的慢性、进行性脑部疾病,多为家族遗传。
该病多以常染色体显性遗传模式遗传,只要亲代其中一人患此病,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。
发病原因
《人体基因序列变化与疾病表征数据库》记载,脊髓小脑萎缩症可能是因为染色体上核苷酸CAG 异常大量重复,且由于CAG重复序列多存在于外显子(exon)上,因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的谷胺酰胺(Glutamine),此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。
依CAG重复所在的染色体又可细分为不同型的脊髓小脑萎缩症。其中SCA3型患者发病频率最高,约42.0%左右。
部分脊髓小脑萎缩症患者则是由于相关基因发生突变导致,需要进行详细的致病基因鉴定基因解码找到病因。脊髓小脑萎缩症极容易误诊为其他神经疾病,例如多发性硬化症。
精确的诊断方法是进行致病基因鉴定,可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传,患者的子女可以接受致病基因鉴定,以便得悉他们是否有发病的危险。
临床表现
本病表现为一连串的遗传病病征,以渐进性的步伐不协调为主,伴随手部动作、言语、眼部活动等失调。小脑通常会萎缩。
由于病灶范围和发展过程不尽相同,小脑萎缩的临床征群亦有多种类型,其主要症状为走路不稳、动作不灵、握物无力、言语不清,有的患者头晕、头重、头胀、头痛,伴有复视或视物模糊,吞咽发呛,书写颤抖,大小便障碍等。
与其他运动失调症一样,本症亦是因为无法精细协调肌肉运动,而导致身体运动困难和其他连带症状。本症可分为小脑失调障碍、脊髓机能障碍、自律神经障碍、不随意运动障碍这几类。
每类的症状略有不同,各病患之间亦有不同。一般而言,患者的心智能力不受影响,但身体渐失控制。