特发性血小板减少性紫癜有什么临床表现?
特发性血小板减少性紫癜是小儿最常见的出血性疾病,特点是自发性出血,大多数病儿在发病前3周左右有病毒感染史。
临床表现
本病见于小儿各年龄段,分急性与慢性2类。小儿时期多为急性特发性血小板减少性紫癜,且多见于婴幼儿时期,春季发病率较高,以往无出血史,发病突然,出血严重,出血前不久或出血的同时往往有感染。慢性病例多见于学龄前期和学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻。
血小板减少性紫癜出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散如针头大小的皮内或皮下出血点,四肢较多;但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄或齿龈出血为主要症状。约1%患者发生颅内出血,成为特发性血小板减少性紫癜致死的主要原因。出血严重者可有失血性贫血,偶可发生失血性休克。颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。
病程及预后
急性患者出血虽重,但不经特殊治疗可以自愈。一般于发病第1周内出血较重,第2周即减轻或不再出血,第2~3周未出血即可完全消失,但血小板数上升较慢。约90%病人可在1年内痊愈。也有部分急性病例可转为慢性过程。
慢性患者病程长达数月以至十余年,可反复发作出血,迁延不愈,血小板经常波动于2~3万至7~8万之间。有时发生难于控制的出血。
防治措施
一般疗法急性病例主要是在发病1~2周内出血较重,因此在病的初期应让患儿卧床休息,减少活动,避免外伤,积极控制感染,给予足量液体及易消化饮食,大量维生素C及P,以及局部止血等对症治疗。也可口服较小量强的松1~2毫克/千克/日,待出血好转即渐停用。慢性血小板减少性紫癜出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应注意避免外伤,预防感染,特别是呼吸道感染。对出血严重者或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
输全血或血小板输血适用于急性大量出血的病人,对血红蛋白较高的病人,可输血小板或含血小板丰富的血浆。
肾上腺皮质激素危重出血患儿,宜将氢化考的松10~20毫克/千克/日,分2~3次静脉滴入,症状好转后改口服强的松。较重出血病人,开始即可用强的松2毫克/千克/日口服。急性患者出血现象消失即可减量,于3~4周内停药。慢性患者常需要足量用药3周,待出血停止,血小板升至5万/立方毫米以上渐减量,停药。
其它药物免疫抑制剂,如长春新碱、硫唑嘌呤、6MP、环磷酰胺等。