Question

病理学笔记讲义——第九章 造血系统疾病

Answer 1

重点：

　　1.霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的鉴别

　　2.霍奇金淋巴瘤的病理分型及病变特点

　　3.非霍奇金淋巴瘤的分类

　　4.Birkitt淋巴瘤的特点

　　内容：

　　一、霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的鉴别

　 霍奇金淋巴瘤（HD） 非霍奇金淋巴瘤（NHL）
发病率 占淋巴瘤的80%—11% 占淋巴瘤的92%—89%
发病年龄 青年多见，儿童少见 各年龄组，随年龄增长而增加
首发部位 颈或锁骨上淋巴结，表现为无痛性肿大 颈或锁骨上淋巴结（占22%）或结外淋巴组织
扩散方式 经典：从一个或一组淋巴结开始，到邻近的淋巴结，到远处扩散，晚期扩散至肝、脾脏、骨髓。 跳跃式扩散，更易早期结外及全身扩散
组织学特点 组织学分类复杂多样，共同特点：肿瘤细胞多为单克隆性，形态单一，弥漫散在。反应性细胞少 可见特殊形态的肿瘤性巨细胞：R-S细胞，与种类多样的非肿瘤性炎症细胞混合存在（嗜酸，嗜碱，浆细胞，淋巴细胞，吞噬细胞）

　　二、霍奇金淋巴瘤

　 病理学特点及预后
结节性淋巴细胞为主型 1）肿瘤呈结节状分布
2）爆米花细胞，典型R—S细胞很少或缺乏
3）小淋巴细胞
经典型霍奇金淋巴瘤
1）结节硬化型 1）年轻女性多见，预后第2好
2）陷窝细胞
3）纤维间隔将病变分成结节状
2）混合细胞型 1）最多见，预后第3好。多见于老年人
2）大量典型镜影细胞
2）反应性炎症细胞多而杂
3）淋巴细胞消减型 1）少见，预后最差
2）弥漫纤维化型：RS细胞和变异型RS细胞均较多，纤维组织增生，细胞成份明显减少，常有坏死。
3）网状细胞型：变异型RS细胞较多，细胞丰富。
4）淋巴细胞为主型 1）大量反应性淋巴细胞
2）爆米花细胞，典型R—S细胞很少
3）预后

　　三、霍奇金淋巴瘤的诊断性肿瘤细胞

类型
　 特点
　 主要见于
　
RS细胞
　 1）胞浆丰富，嗜伊红，直径15-45μm。
2）细胞核圆/椭圆形，双/多核或多叶状核，核仁明显。
4）双核的RS细胞又称镜影细胞
5）RS细胞来源于B淋巴细胞
　 混合型多见
　
腔隙细胞（陷窝细胞）
　 体积大，单核，分叶状，多个小核仁，
胞质丰富，染色浅。在福尔马林固定的组织中，胞质收缩，细胞似位于空间或陷窝中
　 结节硬化型
　
爆米花细胞
　 体积大，核折叠状或多叶形，核仁小，多个，核膜薄。
　 淋巴细胞为主型
　
变异型RS细胞
　 瘤细胞大，形态不规则。核仁大，核分裂常见
　 淋巴细胞减少型
　

　　四、非霍奇金淋巴瘤（NHL）

淋巴瘤和白血病重叠 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病
前T和前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
B细胞性 滤泡淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤
多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤
T细胞性 外周T细胞淋巴瘤（蕈样霉菌病）
NK/T细胞淋巴瘤

　　Burkitt淋巴瘤：

　　1.儿童和青年人多见，占儿童NHL的30%

　　2.在非洲儿童多见于结外：上颌骨或下颚骨、腹腔器官和中枢神经系统，很少发生白血病。

　　3.生长迅速，高度恶性，大剂量化疗，大多可治愈

　　4.与EBV感染、8号染色体上MYC基因转位有密切关系

　　5.组织学表现：满天星