Question

什么是系膜毛细血管性肾小球肾炎？

Answer 1

系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚及由于系膜细胞及基质向各面扩张至邻近的毛细血管壁内，导致光镜下毛细血管壁增厚和呈双轨状为病理特征的肾小球疾病。临床上常表现为肾病综合征伴血尿、高血压及肾功能损害，部分患者伴有持续低补体血症。其病理改变以肾小球基底膜及系膜为其基本病变部位。根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分为三型。

第Ⅰ型：基底膜增厚，并因系膜细胞及基质长入基底膜与内皮细胞间而呈双轨现象，双轨之形成是由插入的系膜形成伪基底膜所致，本型之系膜增生最为严重，可分隔肾小球呈小叶状，电镜检查除系膜插入现象外，并可见细小的不规则电子致密物于系膜区及内皮下，免疫荧光检查可见IgG、IgM 及C3 颗粒沿基底膜呈周边性分布，也沉积于系膜。

第Ⅱ型：以基底膜内大量、大块电子致密物呈条带状沉着为特点，免疫荧光检查以C3 沉着为主，免疫球蛋白沉着较少见。

第Ⅲ型：本型除与第Ⅰ型有共同改变之外，有较突出的上皮下免疫复合物沉着，并可见于膜性肾病一样的基底膜钉状突起，免疫病理呈C3、伴或不伴IgG 及IgM，主要于基底膜分布，也沉积于系膜。

Answer 2

是以肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质扩张为表现的肾小球肾炎。它又称为膜增生性肾小球肾炎、分叶性肾小球肾炎、低补体性肾小球肾炎。常表现为肾病综合征，伴血尿、高血压和肾功能损害，还可以伴有持续的低补体血症。