运动神经元病的病因是什么？
运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上下两级运动神经元的慢性变性疾病病变范围包括脊髓前角细胞脑干运动神经元大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束皮质延髓束临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩肢体无力和上运动神经元损害的体征本病病因至今不明，一般认为与以下因素有关:①家族遗传因素有家族发病倾向，提示本病与遗传有并谈肢关，且有5%~10%呈常染色体显性遗传或隐性遗传近年来，发现本病的某些生化缺陷与基因异常有关②某些环境因素引起的中毒
如接触铅砷汞等有毒物，使局部地区的发病率明显增高也有学者发现，与一些自主毒素如木薯中毒有关，中毒不同程度地影响了中枢神经元的正常代谢，从而引发退行性改变③代谢因素如糖利用异常④病毒感染以脊髓灰质炎病毒感染导致的发病率最高⑤自身免疫功能导致迟发性疾病⑥目前尚未确定的神经毒素在体内发生作用多见于中年后起病，男性多于女性起病隐袭，进展缓慢患者常常伴有合并症
虽然经研究提出过慢病毒感染免疫功能异常遗传因素重金属中毒营养代谢障碍以及环境等因素致病的假设，但均未被证实主要神经病理学改变是皮质中央回以及Brodmann的第3第5层的大锥体细胞的变性和缺失此外，在颅神经的运动核和脊髓前角运动神经元中也有神经元缺失，皮质脊髓束和皮质延髓束呈弥漫性变性，受累肌肉呈典型神经源性肌萎缩表现
病理学所见脊髓改变不明显，有时可见脊髓变小，前根萎缩，在脊髓的切面上前角灰质部分比正常小显微镜下观察可见前角细胞呈现严重的变性细胞染色质溶解，最先开始于核的周围部；神经细胞总数减少，神经原纤维消失前角各组均等地受到损害，在神经细胞变性的同时，伴有神经胶质轻度增生，血管周围间或有单核细胞浸润脊髓白质变性以侧索为主，锥体束最为明显脊髓小脑束也常显示变性病变程度在各阶段常不一致，以颈段膨大最明显，下胸段和腰骰段次之，最轻是上胸段延髓各运动核的神经细胞变性与脊髓前角细胞改变相似，尤以舌下神经核迷走神经背核疑核和三叉神经运动核为显著，面神经核则受损较少中脑的动眼神经核和滑车神经核常不受损害大脑半球病变以中央前回最显著，可见神经细侍唯胞和神绝世经纤维变性，神经胶质增生
1、关于运动神经元病人的原因，首先空春此病与病人自身的免疫系首搜统及某些病毒感染有一定的关系。
2、该病的出现也存在一些外因，例如环境因素中常常是金属元素的损害，另外也有学者认为该病的出现和某些金属中毒及某些金属元素缺乏有一定联系。
3、另外也有认为运动神经元的发生和遗传相关，而且两者的关系是非常紧密。具资料统计很多病例中都存在家族遗传倾向，此外也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏及缺氧有关。
4、虽然病人的血清中被检出有多种抗体和免疫复合物，但现在为止仍没有证据证明这些抗体可选用性的以运动神经元者亏历为靶细胞。如今为止，运动神经元仍不属于神经系统自身免疫病。
5、病毒感染也是诱发运动神经元的原因之一，患者是因为急性脊髓灰质炎及MND都侵犯了运动神经元，为此众多的人推测脊髓灰质炎与MND样病毒慢性感染有关。
6、有的学者认为是一种嗜前角细胞毒诱发的中毒性疾病，也有学者认为人类免疫缺陷病毒可能会危害脊髓，可能诱发运动神经元疾病，在病人身上测定的免疫功能发觉免疫球蛋白升高，免疫复合物带给，抗神经节苷脂抗体阳性。
1.遗传因素：目前已经发现了十多种与运动神经元病发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因。所有家族性运动神经元的病的突变基因均可以出现在散发性运动神经元的病患者中，两组唯一的临床鉴别点是前者的拆仔山发病年龄较小，大约比后者提前10年左右。
而且散发性运动神经元的病患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性运动神经元的病中起作用。
2.环境因素：根据大量流行病学调查，人们发现了许多与运动神经元的病发病相关的环境因素，主要有劳动与生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、戚咐吸烟、工业原料、重旅中金属等有关。
有家族滚祥史称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发敏皮现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。
免疫功能异常（40%）:
免疫功能是指机体对疾病的抵抗力,机体的免疫功能是在淋巴细胞、单核细胞和其他有关细胞及其产物的相互作用下完成的;免大拿搏疫功能是免疫系统根据免疫识别而发挥的作用。免疫异常可以导致该病。
北京德或迅局胜门中医院－痿症科－衫让副主任医师－刘泉鹏－运昌念动神经元病是什么病
