帕金森是什么疾病?
2021-01-19 · “做令人感动的医疗”
上海冬雷脑科
什么是帕金森病？
帕金森病也被人们称之为震颤麻痹，是一种运动障碍性疾病，为中老年常见的神经退行性病变，其发病机制目前认为是大脑内的黑质、纹状体多巴胺神经元减少，多巴胺储备下降，当多巴胺下降到一定程度后，即出现运动症状。
为什么会得帕金森病？
帕金森病的发病原因目前还没有完全明确，大部分认为可能与社会环境因素、基因以及药物因素等有关系。
哪些人容易得帕金森病？
随着对帕金森病越来越多的了解，现在有很多人都有这样的疑问，什么样的人更加容易得帕金森病？或者说哪些人患帕金森病的风险会高一些呢？
对于帕金森病病因的研究，我们也在不断的完善，目前认为与帕金森病比较相关的因素包括：年龄、环境因素、遗传因素以及饮食和生活方式等因素相关。
1、年龄因素：
帕金森病多发生于50岁以上的人群，65岁以后的发病率有明显升高的趋势。随着年龄的增长，黑质多巴胺神经元的数目会逐渐减少，多巴胺递质会降低。
2、环境因素：
环境因素指平时接触到的周围环境，已有研究证实与帕金森病发病相关的环境因素包括杀虫剂、铅、锰、铁、B-咔啉等。
①、杀虫剂：杀虫剂中含有1-甲基-4苯基-1，2,3,6,-四氢吡啶（MPTP），是一种高脂溶性物质，能够迅速通过血-脑屏障，经代谢产生具有毒性的MPP+，当后者进入多巴胺能神经元后，被线粒体主动摄取，会减少ATP生成使能量耗竭，同时增强多巴胺依赖性氧化应激，使多巴胺能神经元逐渐减少。除草剂百草枯、鱼藤酮及其他商用农药等化学结构与MPTP相似。已有研究表明，长期接触杀虫剂、除草剂等化学毒素的人群，帕金森病的发病率明显升高。
②、铅：目前关于铅在帕金森病发病机制中的作用研究较少，但仍有病理对照研究结果显示，长期铅暴露的人群帕金森病的发病率要高。
③、锰：锰是一种微量元素，与体内许多酶活性有关，锰在脑内沉积在黑质纹状体系统，可降低单胺氧化酶（MAO）活性，如果在体内过量和长期蓄积能引起多巴胺能神经元的死亡，造成神经系统退行性病变，因此人群在环境中慢性接触锰对神经系统造成的危害应该引起重视。
④、B-咔啉：B-咔啉是人脑中的一种自然组成成分，存在于人脑、血小板及血液中。有研究发现，B-咔啉会使多巴胺能神经元比七天神经元更易受到神经变性的损害。B-咔啉及其一些衍生物的化学结构与MPTP有相似之处，也可以在线粒体中蓄积。长期接触烟雾环境的人有更多的机会接触B-咔啉类化合物，也容易导致PD的发生。
⑤、铁：人脑是储存铁量较高的组织。有研究表明，铁能够促进神经细胞的损伤，其可能的机制是铁促进氧化应激，铁负载导致细胞损伤，铁直接或者通过氧化应激促进α-突触前核的生成，从而引起帕金森病。有研究结果显示：帕金森病患者与年龄匹配的对照组相比较，铁含量明显增加。因此过量的铁容易增加帕金森病的发病风险。
3、遗传因素：
家族性帕金森病占3%-30%左右，家族性帕金森病的遗传类型包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传以及其他不确定遗传类型。因此，如果家族中有帕金森病的患者，尤其是有多个帕金森病的患者，其发生帕金森病的风险较其他普通人群要高。
4、饮食和生活方式：
一项对3个前瞻性研究的荟萃分析证实，高乳制品摄入的人，尤其是男性，帕金森病的风险中度增加。有几种假说可以解释这些结果，包括乳制品被神经毒性物质污染和乳制品对尿酸水平的影响等。
5、高血压：
目前仅有一项对女性的病例对照研究发现，高血压与帕金森病之间临界相关，但也有其他研究没有发现帕金森病与高血压或血压水平之间的关系。
帕金森病的症状有哪些？
帕金森病的症状可分为运动症状和非运动症状，一般非运动症状早于运动症状5-10年出现，主要的非运动症状包括：便秘、嗅觉减退、睡眠障碍、焦虑抑郁等。运动症状主要包括：运动迟缓、静止性震颤、僵硬、步态障碍（包括步幅减小，蹒跚步态、冻结步态等）、姿势不稳、音调单一、音量减小，除了上述运动症状之外，还包括面部表情肌肉的运动减少（表现为面具脸）、姿势的异常（如屈指屈肘、佝偻、高低肩等异常姿势）。
如何诊断帕金森病呢？
诊断帕金森病前，首先得诊断为帕金森综合征，如何诊断帕金森综合征呢？在中国帕金森病诊断指南中提出，帕金森病综合征必须具备如下症状：1、运动迟缓；2、静止性震颤与僵硬两个症状中出现其中一个症状。具备这两条症状才能诊断为帕金森综合征。当诊断为帕金森综合征后，必须具备3条以上支持项以及没有排除项，每出现1条警示项，则需要1条支持项用于抵消，如此方可诊断为帕金森病。因此帕金森病的诊断相对较为困难，当有朋友出现运动迟缓并伴有震颤与僵硬中的一项时，建议前往大医院神经内科就诊明确诊断，然后正规治疗。
帕金森病该如何治疗呢？
1、药物治疗：早期帕金森病大部分对于左旋多巴药物治疗效果非常好，这也就有了“蜜月期”这么一说，因为大部分帕金森病人在用药物治疗后都能够达到满意的效果，症状可以得到完美控制，且全天候保持良好状态，这样药物包括：复方左旋多巴制剂如美多芭、卡比左旋双多巴（息宁）、达灵复等；多巴胺受体激动剂如嗅隐亭、普拉克索、吡贝地尔、罗匹尼罗等；单胺氧化酶B抑制剂如司来吉兰、雷沙吉兰等；COMT抑制剂如恩他卡朋等；抗胆碱类药物如苯海索片（安坦片）等；多巴胺促释放剂如金刚烷胺等。
注：以上药物仅为临床看诊确诊后患者，医生开具后治疗使用，患者切不可自行诊断购买药物治疗。
2、手术治疗：经过早期的药物治疗后，大部分帕金森病患者逐渐对药物产生了一定的耐受，并逐渐出现了一些药物相关性并发症，比如开关现象、药效波动、异动症等。此时药物治疗已不再是主要的治疗方法，有些严重的帕金森病患者会明显影响日常生活，使生活不能自理。因此，除了药物治疗外，还需要进一步的手术治疗。
手术治疗包括脑深部核团毁损术、脑深部核团刺激术（脑起搏器植入术）、干细胞移植等方式。目前认为损伤最小的、效果最好的手术为脑起搏器植入手术，该手术是通过微创的方法将两根1mm左右电极植入到双侧的大脑核团内，然后将脉冲发生器植入胸部锁骨下方的皮下组织内，这样就可以通过调整刺激参数来调整对核团的刺激效果。
那么什么样的帕金森病患者适合行脑深部电刺激术呢？
中国帕金森病脑深部电刺激专家共识中指出了脑深部电刺激术的手术适应症包括：
1、原发帕金森病；
2、服用复方左旋多巴曾经有良好疗效；
3、疗效已明显下降或出现严重的运动波动或异动症，影响生活质量；
4、除外痴呆和严重的精神疾病。
对于患者的选择，也有一定的要求：
1、首先在年龄方面一般不超过75岁，身体条件允许的情况下可以放宽至80岁；
2、病程方面一般需要大于5年，如果患者症状以静止性震颤为主，且经规范治疗后效果不明显，家属强烈要求手术时可放宽至3年；
3、病情严重程度方面应在H&Y分期2.5-4期；
4、药效方面需要经过正规且足量的药物治疗，对复方左旋多巴曾经有良好效果，目前疗效下降，或已经出现了药物相关的 ，比如开关现象，药效波动，异动，严重影响了患者的生活质量。
因为文字和内容的局限性，不能满足每一个人的需求、解答所有疑问，仅为一个基本的参考资料。如果您想得到针对性的解决方案，请与我们的专业医疗人员联系，他们会根据您的情况，提供专业的指导。
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