Question

痉挛性截瘫有什么症状？

Answer 1

痉挛性截瘫病初先感到双下肢僵硬，走路易跌倒，上楼困难，体检可见下肢肌张力增高，剪刀步态，腱反射亢进，有病理反射。随着病情进展，双上肢也可出现锥体束征。疾病晚期有些患者会出现感觉障碍和括约肌功能障碍，复杂型除上述痉挛性截瘫外，还有各种脊髓外表现的损害如眼震、眼肌麻痹、中心性视网膜炎、肌萎缩、癫痫、智力低下等构成多种综合征。

Answer 2

一、单纯型HSP较为常见
1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。
(1)Ⅰ型：Ⅰ型患者于35岁前发病，单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性，AR-HSP发病年龄常在3～6岁或10岁以内。
(2)Ⅱ型：单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚，平均年龄18岁，锥体束征明显，常有感觉障碍和括约肌障碍。
二、复杂型XR-HSP
发病年龄一般为3～5岁，均为男性。除痉挛性截瘫外，并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同，构成几种类型(综合征或亚型)。
诊断的依据如下：
①发病年龄多在10～35岁。可有家族史。
②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。
③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。
④脑CT和(或)MRI多属正常。