Question

通过哪些检查才能知道是不是运动神经元病？

Answer 1

运动神经元病的诊断，是一个逐步排除的过程，要通过一些特殊的检查，排除其他所有疾病的可能性，才能被诊断为运动神经元疾病，运动神经元疾病发病的初期，会从一只胳膊或者是一条大腿，表现为持续无力，或者是痉挛开始，并且会导致这部分的肌肉出现活动困难，或者是从春燕，肌肉开始，导致了肌肉功能困难，患者通常会表现为吞咽困难相和等症状，医生会根据患者的临床症状，以及系统的辅助检查，来诊断是否患有运动神经元疾病。运动百神经元病是属于神经系统的变性病，对于运动神经元病的确诊主要是根据病人的临床表现，以及肌电图、神经电生理检查，确定有下运动神经元损害，同时度病人检查还可以发现上运动神经元损害的依据，而排除其他疾病导致的上、下知神经元损害。病人还可以表现为一个部位内症状的进行性扩展，还可以扩展到其他的部位。运动神经元病还有特点，可以出现肌束的震颤就是肌肉跳动，随着病道情的进展，病人还可以出现手部与肌肌的萎缩等，都是诊断运动神经元病的证据。版对于运动神经元病的治疗主要是给予病人对症治疗，可以给予病人利鲁唑口服，还可以给予病人营养以及呼吸等支持治权疗。根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。

关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。

Answer 2

确定是否是运动神经元病的辅助检查有以下几种：

第一，肌电图，有很高的诊断价值，呈典型的神经源性损害，同时进行胸锁乳突肌和胸段椎旁肌肌电图的检查对诊断有重要意义。

第二，脑脊液检查，通常压力正常，脑脊液蛋白通常正常或仅有轻度增高。

第三，血液检查，血常规检查正常，血维生素B12、甲状腺功能等检查排除其他原因引起的ALS综合征。

第四，CT和核磁检查，主要用于鉴别诊断，排除其他结构性病变导致的锥体束和下运动神经元损害。

第五，肌肉活检，可见神经源性肌肉萎缩的病理改变，这并非诊断运动神经元病的常规检查项目，仅在临床表现不典型或诊断困难时，需要与其他疾病相鉴别时则可选择。以上几种辅助检查方法，以肌电图的诊断价值最高。

Answer 3

肌电图：运动神经元病的首选检查方式，对运动神经元病的诊断至关重要，患者可观察到异常的波形，显示出典型的神经源性损害。
脑脊液检查：运动神经元病患者检查过程中，腰穿压力正常或偏低，脑脊液检查正常，免疫球蛋白可能增高。
血液检查：进行此项检查是为了排除患者是否患有其他可能引起类似症状的疾病。本病患者血常规检查正常，血清肌酸磷酸激酶活性正常或者轻度增高，而其同工酶不高。免疫功能检查包括细胞免疫和体液免疫均可能出现异常。
CT和MRI检查：运动神经元病可能导致患者脊髓变细，尤其是腰膨大和颈膨大处较明显。
肌肉活检：可见神经源性肌萎缩的病理改变。

Answer 4

运动神经元病的诊断标准，主要是依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果和临床表现进行诊断。
中华医学会神经病会，参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国的运动神经元病肌肉萎缩侧索硬化的诊断标准内容包括，必须有下列的神经症状和体征。一、下运动神经元病损特征。
二、上运动神经元病损的体征。
三、病情的逐渐进展。
根据以上的三个特征可做以下三个程度的诊断。
一、确诊运动神经元病，全身四个区域:球部，颈，胸，腰骶神经支配区的集群中三个区有上下运动神经元病损的症状和体征。
二、运动神经元病，在两个区域有上下运动神经元病损的症状和体征。
三、可能存在运动神经元病，在一个区域有上下运动神经元病的症状和体征，或者两个到三个区域有上运动神经元病损的症状和体征。

Answer 5

运动神经元损伤是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。
运动神经元损伤是选择侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行性变性疾病，该病多发于中老年，快慢不一，可分为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹和肌萎缩侧硬化。该病初起多误诊为由颈锥压迫神经引起。
运动神经元损伤临床表现： 1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。 2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。 3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。另外，多发性神经炎，脊髓灰质炎，周期性痹，脊髓空洞症，多发性肌炎都可导致肌肉萎缩。
运动神经元损伤治疗原则:1.对本病尚无特效疗法，以支援与对症治疗为主。2.可试用肾上腺皮质激素治疗。 3.采用按摩、理疗、被动运动及支架应用，防止肢体挛缩。 4.对晚期病人应加强护理。