疯牛病病变主要集中在中枢神经系统,在脑干区(主要是延脑及下丘脑)有很多双侧对称性的空泡状变性伴发肥大星状细胞,在中脑灰质区神经纤维网呈现特征性海绵状变性。大脑切片可见大量特征性异常纤维及淀粉样沉积物,也可用免疫化学及免疫印迹法检查PrP蛋白。
临床主要表现有全身性神经症状、精神行为异常、突然惊恐、狂躁不安、容易激怒、不愿挤奶、乱踢乱蹬、后肢共济失调、颤抖、难以站立、容易跌倒。感觉异常,对触膜及声音十分敏感,消瘦,产奶量下降。好发年龄为3-5岁,潜伏期2-8年,最后卧地不起、死亡,病期2周-12个月,平均1-2个月。