Question

肌营养不良的表现是什么？

Answer 1

肌营养不良症可分为几种类型，根据分型的不同，疾病的症状也不同，主要表现为相应肌肉无法正常运动，进而影响患者正常生活。1、典型症状（1）Duchenne型肌营养不良症（Duchenne muscular dystrophy，DMD）：表现为走路慢、脚尖着地、易跌跤；上楼及蹲位站立困难；背行走时骨盆向两侧上下摆动，呈典型的“鸭步”；有Gowers征，即由于腹肌和髂腰肌无力，患儿自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成俯跪位，然后以两手及双腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位，最后双手攀附下肢缓慢地站立，因十分用力而出现面部发红。随症状加重，可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难；在两臂前推时，有明显翼状肩胛；多数患儿有肌肉假性肥大，触之坚韧。患儿十几岁时，不能行走，需坐轮椅。大多患者伴心肌损害，如心律不齐；心脏扩大，心瓣膜关闭不全；约30%患儿有不同程度的智能障碍；平滑肌损害可有胃肠功能障碍，如呕吐、腹痛、腹泻、吸收不良、巨结肠等。（2）Becker型肌营养不良症（Becker muscular dystrophy，BMD）：表现与DMD相似，但是病情轻且进展缓慢；主要症状为四肢力量差，用脚尖走路，容易跌倒、站起来困难；通常12岁以后还可以行走，且智力正常，在30多岁或者更晚的时候才需要坐轮椅，小部分患者终身不用坐轮椅。

Answer 2

肌营养不良的症状早期多表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对较强。到了晚期多数患儿在10岁时丧失行走能力，依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形，四肢挛缩，完全不能活动。

Answer 3

肌营养不良的患者，可以会出现如下的症状：一，乏力的症状，可能最初来诊的时候，没有任何诱发因素，乏力可会呈现周期性，也就是每天特定时期会出现肌肉的乏力，随着乏力的加重，甚至不能够直立的行走；二，肌肉萎缩的情况，可以正常的活动饮食，但肌肉会出现进行性萎缩，并且有肢体纤细的情况；三，肌张力明显降低，肌张力指的是肌肉在不活动时保持的张力，如果被动牵拉患者的关节，会使肌肉反射性的产生张力，进而维持关节的稳定性和防止关节或过度活动。出现此类疾病的患者，牵拉其关节的时候，会明显感觉肌张力降低，周身发软。

Answer 4

肌营养不良通常3-5岁隐匿起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，表现为走路慢、脚尖着地、易跌跤，患者出现上楼及蹲位站立困难，走路时呈现典型的鸭步。随着症状的加重可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难，两侧肩胛骨呈翼状，竖起于背部，称为翼状肩胛，90%的患者有肌肉假性肥大，触之坚韧，以腓肠肌最为明显，部分患者可伴有心肌损害，如心律不齐等。

Answer 5

肌肉营养不良的症状有走路慢，脚尖着地，易摔倒，上楼及蹲下、站立困难，鸭步，跟腱挛缩，双足下垂，平地步行困难，不能行走，不能弯腰及侧身，呼吸变浅，咳嗽无力，面部表情少，眼睑闭合无力，吹口哨、鼓腮困难，肌肉萎缩明显，洗脸、梳头困难，不能睁眼，发音不清，不能咀嚼及吸吮等。因肌肉受累部位不同，临床表现可略有不同。