什么是运动神经元的表现情况？
运动神经元病的临床表现：本病多发于中年，男性多于女性。隐袭起病，病程进展缓慢，也有呈亚急性进展。病程多为2―8年，最后死于并发症。临床根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为4型：进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。其中最常见的MND类型是肌萎缩性侧索硬化。1.进行性脊髓性肌萎缩多为青壮年发病，男性多于女性，起病隐袭，常以颈膨大首先受累，病变仅侵犯脊髓前角细胞。首发症状常为对称性双手大小鱼际肌萎缩、无力。以后逐渐累及骨间肌及蚓状肌、前臂、上臂、肩胛带肌、颈肌、躯干肌及下肢、全身。同时还可出现肌束震颤。肌萎缩也可从一侧开始，渐波及对侧，由远端向近端缓慢发展。极少数患者肌萎缩首先从下肢开始。检查可见肌无力、萎缩、肌束颤动、肌纤维颤动，肌张力减弱或消失，病理反射阴性，全身感觉正常，本病进展缓慢，当累及呼吸肌时出现呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。2.进行性延髓麻痹多在40岁以后发病，可为首发症状，但通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现。病变早期侵及延髓的舌下神经核、疑核，临床表现为核下性延髓麻痹。出现构音不清，饮水呛咳，咽下困难，舌肌萎缩及肌束颤动，咽反射迟钝或消失。后期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核，出现唇肌的萎缩，咀嚼无力。3.原发性侧索硬化多于中年以后发病，起病隐袭，进展缓慢，临床表现上运动神经元瘫痪。病变常先侵及下胸段皮质脊髓束，临床上常先出现双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，行走时出现痉挛性或剪刀样步态。以后缓慢发展到双上肢。一般无肌萎缩，无感觉丧失，不伴有膀胱症状。如果皮质延髓束发生变性，可出现假性延髓性麻痹征象，伴有情绪不稳定，如强哭、强笑，并有呐吃与吞咽困难，舌狭长而强直，动作受限，下颌反射亢进。4.肌萎缩侧索硬化本病最为多见，常于成年期发病，30岁以前发病者极少，男性多于女生。本病多为散发，发病与地区、种族无关。本病主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，故临床上可出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大的前角细胞常最先受累，故首发症状常为手指运动不灵活及无力;大小鱼际肌萎缩，骨间间隙凹陷，蚓状肌萎缩，造成手掌屈肌肌腱之问出现沟凹、无力与萎缩，双手呈鹰爪形，随后扩展至前臂、上臂及肩部肌肉。此时在萎缩区可见到粗大的肌束颤动。但在少数病例中，首发症状可以发生在全身任何一个或一组肌肉中，如肩部肌肉、下肢肌肉、腹部肌肉均可最先出现症状。双上肢症状可同时出现，也可先后相隔数月，在上肢症状出现同时，或相隔一段时间，双下肢发生力弱和强直，但萎缩少见。在极少数病例中，疾病以缓慢进展的强直性轻偏瘫作为发病的征象。由于锥体束受损，可以出现上运动神经元损害的症状，故本病的一个重要征象是早期出现持久的健反射亢进，病理反射阳性，行走时呈痉挛步态。随着病情进展，可以出现延髓受累的表现，如构音困难，吞咽困难，饮水呛咳，咽反射消失，舌肌萎缩伴肌束颤动，面部无表情等，但眼球运动一般不受影响，瞳孔光反应正常。括约肌症状少见，而且一般发生在疾病的晚期。典型的病例没有客观感觉变化，而常有主观感觉异常，如麻木、疼痛。即使病程很长，病情很重，患者的神志始终是清醒的，只有少数病例出现精神症状或痴呆。最后患者常被迫卧床，终因呼吸肌受累致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。
只要患了这种病，先是逐渐的肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人症”。运动神经元病别名有：肌萎缩侧索硬化、肌萎缩性脊髓侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化、motor neuron disease、MND。
本病临床以上或（和）下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80，多见于男性，男女比例为3：1。一般而言，身体的运动神经元有2大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直，反射增强，临床上表现出来的症状使得患者走路时，一跳一跳的，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元的症状。至于下运动神经元，则以肌肉萎缩、无力，肌肉震颤的症状为主，通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地，恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。
运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。
1、肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。
2、进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。
3、原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性，
4、进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征。
通过上述的介绍，您一定加深了对运动神经元病的了解，运动神经元病离不开治疗，有效的治疗可以遏制疾病的恶化，延长患者的生命，著名科学家霍金就是在科学的治疗下创造的奇迹，延长了几十年的生命。所以患者朋友一定要有治疗的信心。
1、肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。
2、进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。
