Question

特发性肺间质纤维化用什么药好？

大家好，去年我爸爸检查出来说是有特发性肺间质纤维化病，当时医院开了不少药，叫我爸爸回家吃，吃了几个月还是没什么效果，还是和以前一样，感觉胸闷，气喘，不干活还好，稍微干点活就感觉比较累，喘不过气来，现在想问一下专家或者有此方面经验的人，想问一下，得这种病吃什么药好？平时生活方面还要注意些什么？谢谢！

Answer 1

特发性肺间质纤维化病我们成为：特发性间质性肺炎，原因不明，其病理分类有七种。每一种的预后和对激素治疗效果不一样。

如果没有明确病理类型，建议使用激素治疗，口服强的松或甲强龙。若用药后效果佳，则为激素有效的特发性间质性肺炎，预后将比较好。若无效，预后可能比较差，某些类型自然病程仅3个月。

其次某些药物可能对肺间质病变有效比如易维适（乙酰半胱氨酸）、金水宝（冬虫夏草）等药物。

你父亲胸闷、气短，如果静息状态下已经如此，说明他肺功能很差，建议买一个制氧机吸氧。

此外就是避免着凉，预防感染。（此病极易因感染诱发加重）。

希望对你有帮助！该病与非典时SARS一样的肺间质改变（激素治疗），肺间质病变一直都是世界难题。

Answer 2

新型抗纤维化药物吡非尼酮pirfenidone（间质性肺炎）
组织损伤往往伴有炎症和修复过程。如损伤较小，修复后可恢复正常的结构和功能；当损伤较大或反复发作时，频繁的修复将导致纤维化或疤痕的形成。纤维化是以大量的成纤维细胞的聚集、细胞外基质的沉积并伴有炎症和损伤所致的组织结构破坏为特征。目前对纤维化疾病的治疗仅限于非特异性抗炎药物、免疫抑制剂及糖皮质激素等。这些药物不仅不良反应较多，而且疗效不理想。近年来发现毗非尼酮（pirfenidone）具有广谱的抗纤维化作用，且不良反应低，其化学名称为5-甲基-1-苯基-2-吡啶酮，目前已进入Ⅱ期临床试验阶段。现对其药动学、药理作用、临床试验、作用机制和不良反应进行综述 。可以详询本人

Answer 3

肺纤维化类的疾病，其实为肺内广泛发生炎症，在损伤和修复过程中，导致肺的纤维化，包括中性粒细胞型肺泡炎，淋巴细胞型炎。说的通俗点就比如你手上伤口过一段时间好了，结了疤，你的肺整个都有这种的小疤，手留疤无所谓，但是肺结疤就会影响它的收缩舒张，影响呼吸，表现即为劳力性气促和限制性呼吸困难。

它之所以列入难治症中事因为引起炎症的原因尚弄得不是很清楚，只能对症治疗。

西医治疗主要即为控制炎症。
用药包括：糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤。

Answer 4

根据你父亲的病史，我的建议如下：

1.中医调理（中草药+敷贴）
2.饮食调理
3.吸氧调理

你父亲会得到意想不到的恢复。