Question

如何治疗重症肌无力?

Answer 1

重症肌无力无法根治，但通过手术和药物治疗能让症状得到控制。其具体方法如下：
1.药物治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂：如溴吡斯的明，是对症治疗的药物，也是多数患儿的主要治疗药物。
(2)抑制免疫反应的药物：由于长期应用可能引起严重的副作用，服药期间必须由医生密切监测。这些药物包括:
免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司等。
糖皮质激素，如泼尼松，各种类型的重症肌无力均可使用糖皮质激素。长期规则应用可明显降低复发率。症状完全缓解后再维持4～8周，然后逐渐减量达到能够控制症状的最小剂量，每日或隔日清晨顿服，总疗程2年。部分患儿在治疗最初1～2周，可能有一过性肌无力加重，故最初使用时最好能短期住院观察。
单克隆抗体，如利妥昔单抗，需静脉滴注，常用于其他方法治疗无效或副作用太大的患儿。
(3)大剂量静脉注射丙种球蛋白和血浆交换疗法：两者主要用于难治性重症肌无力或重症肌无力危象的抢救。对循环中抗乙酰胆碱受体抗体滴度增高者，可能疗效更佳。对部分患儿有效，但两者价格均昂贵，且一次治疗维持时间短暂，需重复用药以巩固疗效。
2.手术治疗
对于药物难控制的患儿，可考虑胸腺切除术。此外，对疑为胸腺瘤的重症肌无力患儿，应尽早行胸腺摘除手术，有助于免疫系统再平衡，从而减轻症状，减少用药剂量。
对于血清抗乙酰胆碱受体抗体滴度增高和病程不足两年者，做手术有更好的疗效。

Answer 2

Answer 3

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上乙酰胆碱受体(AChR)受到损害后，受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。

重症肌无力为自身免疫性疾病，与自身免疫功能障碍有关，患者神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起肌无力症状，与遗传因素也密切相关。

任何年龄组均可发病，但有两个发病年龄高峰，即20～40岁和40～60岁，前者女性多于男性，后者男性多见。10岁以下发病仅占10%，年龄大者易伴有胸腺瘤。

重症肌无力确诊后，首先给予胆碱酯酶抑制剂，可用激素抑制自身免疫反应，符合适应症的患者可手术切除胸腺或胸腺放射治疗，出现肌无力危象，应明确是何种类型的危象，然后进行积极抢救。

大部分患者需进行长期持续性治疗。

饮食调理

建议患者有充足的蛋白质及维生素的摄入，少吃刺激性食物，以清淡、营养为主。

护理

重症肌无力的患者应积极配合医生的治疗，定期复查，保持乐观心态，有战胜疾病的信心，作息规律，注意休息，适当运动。

日常护理

听从医生医嘱，按时服药，定期复查。

了解各种药的不良反应及注意事项，当出现不良症状及时就医。

保持良好的生活习惯，适当运动。

Answer 4

重症肌无力饮食结构配合一下，比如在不同的患病阶段作出膳食调养分级，无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例，对于病情重，影响到消化机能和咀嚼能力的，肌无力0-2级或大手术后(如胸腺切除)或拒食等类型的患者，分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。