脑白质脱髓鞘疾病有什么病因?
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脑白质脱髓鞘脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化,它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此,对这一组疾病的分类,按它们起病时髓鞘发育是否成熟,可将这组疾病分为两个大类:①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病,如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病,如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
脑白质脱髓鞘
诊断
脑白质脱髓鞘脑白质脱髓鞘olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类:自身免疫性,急性播散性脑脊髓炎,急性出血性白质脑炎,多发性硬化,感染性,进行性多灶性白质脑病,中毒性/代谢性,一氧化碳中毒,维生素b12缺乏,汞中毒(minamata病),酒精/烟草中毒性弱视,脑桥中央髓鞘溶解症,marchiafava-bignami综合征,缺氧,放射性,血管性,binswanger病,髓鞘代谢的遗传性疾病,肾上腺白质营养不良,异染性白质营养不良,krabbe病,alexander病,canavan-van,bogaert-bertrand病,pelizaeus-merzbacher病,苯丙酮尿症临床上最常见的是多发性硬化。这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20-40岁之间发病,而在10岁以下和50岁以上发病者很少,起病可急可缓,表现为:(1)精神症状:如易激动,强哭,强笑,记忆力减退等;(2)构音障碍或语音轻重不一;(3)视力障碍;(4)感觉减退或感觉异常;(5)肢体活动不利或瘫痪;(6)小便障碍,阳萎等。本病具波动性,即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解,经过一段时间可再复发。然而,每次复发可遗留一定程度的功能缺损,总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏,起病后平均存活期为25-30年。
脑白质脱髓鞘
诊断
脑白质脱髓鞘脑白质脱髓鞘olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类:自身免疫性,急性播散性脑脊髓炎,急性出血性白质脑炎,多发性硬化,感染性,进行性多灶性白质脑病,中毒性/代谢性,一氧化碳中毒,维生素b12缺乏,汞中毒(minamata病),酒精/烟草中毒性弱视,脑桥中央髓鞘溶解症,marchiafava-bignami综合征,缺氧,放射性,血管性,binswanger病,髓鞘代谢的遗传性疾病,肾上腺白质营养不良,异染性白质营养不良,krabbe病,alexander病,canavan-van,bogaert-bertrand病,pelizaeus-merzbacher病,苯丙酮尿症临床上最常见的是多发性硬化。这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20-40岁之间发病,而在10岁以下和50岁以上发病者很少,起病可急可缓,表现为:(1)精神症状:如易激动,强哭,强笑,记忆力减退等;(2)构音障碍或语音轻重不一;(3)视力障碍;(4)感觉减退或感觉异常;(5)肢体活动不利或瘫痪;(6)小便障碍,阳萎等。本病具波动性,即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解,经过一段时间可再复发。然而,每次复发可遗留一定程度的功能缺损,总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏,起病后平均存活期为25-30年。
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当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
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