Question

地中海贫血的标准参考值是多少

Answer 1

1．静止型
患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb
Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。
2．轻型
患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性；
HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb
Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。
3．中间型
又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。
实验室检查：外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0.
25Hb
Bart's及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代Hb
Bart's，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。
4．重型
又称
Hb
Bart's
胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
实验室检查：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是
Hb
Bart's
或同时有少量HbH，无
HbA、
HbA2和HbF。