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白塞病虽然少见,却会引起严重后果。白塞病的初期症状如反复溃疡,关节肿痛都容易被忽略或者误诊,最后未及时治疗,导致全身性疾病。甚至导致失明,或死亡。
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药物治疗
糖皮质激素
主张用于病情严重者,如高热、急性发作性的眼部病变、中枢神经系统病变、严重的血管炎和关节病变、胃肠炎等。严重的口腔或生殖器溃疡,病情控制2周后逐渐减量,严重的神经和眼部病变者可用甲泼尼龙冲击疗法。
秋水仙碱
可有效治疗和预防红斑结节样皮损及关节炎,减少女性口腔和生殖器溃疡的复发,应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
沙利度胺
对严重的口腔和生殖器溃疡及毛囊炎样皮疹有效,但可引起短暂的红斑、结节发作频率增加。妊娠妇女禁用,因其可引起胎儿畸形及神经轴索变性的副作用。
吲哚美辛
可有效缓解白塞病,关节症状及脓疱性皮肤损害,与糖皮质激素合用可增加疗效。
硫唑嘌呤
可减少眼部损害,口腔及生殖器溃疡和关节损害的发生率及预防复发。
环孢素
可减少眼部疾病的发病频率和严重程度,小剂量环孢素联合糖皮质激素效果更好,且肾脏毒性更小。
英利昔单抗
抗TNF-α,快速有效地治疗对常规治疗效果不佳的白塞病,无明显的不良反应。
依那西普
对白塞病的口腔溃疡、结节和脓疱样皮肤损害及关节炎均有明显改善。
手术治疗
贝赫切特综合征多进行药物治疗,若患者出现血管壁膨出、过薄,有破裂风险,甚至可影响心脏功能或出现严重血管狭窄者,建议进行手术治疗。
预后
绝大部分贝赫切特综合征患者预后较好,有眼病的患者可使视力下降,早期积极治疗可明显缓解,若不及时治疗,病人可能有失明等严重的后遗症。本病由于可累及中枢神经系统、心血管系统、胃肠道,若控制不佳,偶有致死或留有严重后遗症。
糖皮质激素
主张用于病情严重者,如高热、急性发作性的眼部病变、中枢神经系统病变、严重的血管炎和关节病变、胃肠炎等。严重的口腔或生殖器溃疡,病情控制2周后逐渐减量,严重的神经和眼部病变者可用甲泼尼龙冲击疗法。
秋水仙碱
可有效治疗和预防红斑结节样皮损及关节炎,减少女性口腔和生殖器溃疡的复发,应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
沙利度胺
对严重的口腔和生殖器溃疡及毛囊炎样皮疹有效,但可引起短暂的红斑、结节发作频率增加。妊娠妇女禁用,因其可引起胎儿畸形及神经轴索变性的副作用。
吲哚美辛
可有效缓解白塞病,关节症状及脓疱性皮肤损害,与糖皮质激素合用可增加疗效。
硫唑嘌呤
可减少眼部损害,口腔及生殖器溃疡和关节损害的发生率及预防复发。
环孢素
可减少眼部疾病的发病频率和严重程度,小剂量环孢素联合糖皮质激素效果更好,且肾脏毒性更小。
英利昔单抗
抗TNF-α,快速有效地治疗对常规治疗效果不佳的白塞病,无明显的不良反应。
依那西普
对白塞病的口腔溃疡、结节和脓疱样皮肤损害及关节炎均有明显改善。
手术治疗
贝赫切特综合征多进行药物治疗,若患者出现血管壁膨出、过薄,有破裂风险,甚至可影响心脏功能或出现严重血管狭窄者,建议进行手术治疗。
预后
绝大部分贝赫切特综合征患者预后较好,有眼病的患者可使视力下降,早期积极治疗可明显缓解,若不及时治疗,病人可能有失明等严重的后遗症。本病由于可累及中枢神经系统、心血管系统、胃肠道,若控制不佳,偶有致死或留有严重后遗症。
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白塞病可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,严重者危及生命。
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