Question

白塞氏病的症状及治疗？

Answer 1

一般治疗
应正确认识、看待病情，可多与家属沟通，以维持良好的心理状态，树立乐观情绪。
急性活动期应卧床休息，注意定时翻身，避免拖、拉、推等动作。
日常生活中注意个人卫生，勤洗澡，勤换衣裤，保持皮肤和会阴部清洁。
定时清除眼部分泌物，每天至少2次，预防感染。
饮食宜清淡，忌食辛辣刺激性食物，少量多餐。
注意自身病情变化，一旦症状加重或反复应及时前往医院诊治。
局部治疗
口腔溃疡治疗
可在医生指导下局部应用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，以利于溃疡愈合，减轻疼痛。
早晚及进食后应用含漱液漱口，保持口腔清洁。
平时不宜进食过硬或温度过高的食物，以免损伤口腔黏膜。
外阴溃疡治疗
外阴局部溃疡可用苯扎氯铵溶液进行湿敷，以减少渗出，控制炎症。
女性若出现外阴和阴道壁溃疡加重时，应避免性生活。
男性患者应经常外翻包皮，防止溃疡面粘连。
眼炎治疗
眼结膜炎、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液。
眼色素膜炎须应用散瞳药以防止炎症后粘连。
重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素。
全身药物治疗
药物治疗期间，应坚持严格按照医生指导治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。应了解所用药物的名称、剂量、用药时间和方法等。
非甾体抗炎药
具有消炎镇痛作用，对缓解发热、皮肤结节红斑、外阴溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效。
可用布洛芬、吲哚美辛、洛索洛芬、塞来昔布、萘普生、美洛昔康、双氯芬酸等。
注意胃肠道溃疡、出血、穿孔等风险。
避免两种或两种以上非甾体抗炎药同时服用。
仅缓解疼痛、红肿症状，不能控制或阻止病情加重。
秋水仙碱
可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用。
可能有恶心、呕吐、腹泻、腹痛等不良反应。
沙利度胺
用于治疗口腔、生殖器溃疡及皮肤病变。
服药期间严格避孕。
可能引起神经轴索变性等不良反应。
糖皮质激素
可使早期溃疡停止进展或减轻溃疡炎症。
可选用泼尼松、甲泼尼龙等。
重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击，与免疫抑制剂联合效果更好。
长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、低钾血症等不良反应。
免疫抑制剂
多与糖皮质激素联用，可降低糖皮质激素的累积使用量及不良反应。
硫唑嘌呤
可抑制口腔溃疡、眼部病变、关节炎和深静脉血栓，改善疾病的预后。
可与其他免疫抑制剂联用，但不

Answer 2

常见症状有口腔溃疡：本病患者几乎均有反复口腔溃疡，且常常是首发症状。口腔溃疡可单发也可一次性出现多个，可出现于口腔任何位置，多伴有疼痛，1~2 周后可自行消退不留疤痕。
生殖器溃疡：病变与口腔溃疡类似，但溃疡通常较大，疼痛较剧烈，愈合缓慢。常发生于男性的阴囊或女性的外阴。
眼炎：最常见的眼部病变为葡萄膜炎，患者可出现眼部疼痛、畏光、流泪、烧灼感、视物不清等表现。
关节炎：表现为关节疼痛和肿胀，通常影响膝关节、踝关节或腕关节，一般不会出现畸形。
皮肤病变：表现多样，包括皮下肿块、皮疹或痤疮，以下肢结节红斑最为多见。
消化系统：以腹痛最为常见，尤其是右下腹疼痛，还可出现缺乏食欲、恶心、腹泻等症状。
神经系统：头晕、头痛、感觉异常、肢体麻木、刺痛等。
心血管：心慌、胸闷、胸痛，肢体乏力、发凉、活动异常等。
呼吸系统：咳血、胸痛、气短、呼吸困难等。
肾脏：解血尿、蛋白尿（尿中泡沫增多）等。
附睾炎：表现为附睾肿大、疼痛，可为单侧也可为双侧。
可能引起哪些并发症？
肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成
心绞痛、心肌梗死
主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全
肺间质病变、肺栓塞
动脉瘤。白塞氏病当前尚无治愈方法，治疗的目的在于控制现有症状，保护重要脏器，减缓疾病进展[2][3]。

危急情况如何处理？
本病是一种慢性疾病，多数情况下不需要紧急救治。

白塞氏病有哪些治疗方法？
药物治疗
糖皮质激素

目的：可减轻和控制炎症反应。
常用药物：泼尼松、甲泼尼龙等。
生物碱

目的：有助于减轻口腔溃疡、减轻疼痛和肿胀。
常用药物：秋水仙碱。
免疫抑制剂

目的：抑制免疫反应。
常用药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤、沙利度胺等。
生物制剂

目的：抑制炎症反应，具有起效迅速、作用强的特点。
常用药物：英夫利昔单抗、依那西普等。
手术治疗
动脉瘤介入手术：目的是防治动脉瘤破裂出血，适用于合并动脉瘤的患者。
其他治疗
溃疡局部治疗：目的是缓解溃疡疼痛，加快愈合。口腔溃疡可局部使用激素软膏或贴膜、冰硼散等药物；生殖器溃疡可用 1∶5000 高锰酸钾溶液局部清洗。

Answer 3

白塞氏病是一种风湿性疾病，男性发病率高，最常见的是口腔溃疡、头痛、高热、疲劳等症状，也是最早的表现，应尽早治疗，避免其他病发症。

治疗白塞氏病有两种方法:

首先是局部治疗。如果单是粘膜或皮肤损伤,可以局部使用肾上腺皮质激素的涂布剂或者局部注射一些能够应用的肾上腺皮质激素

此外，还有一些细胞毒性药物，适用于上述重要脏器的涉及，对糖皮质激素治疗无效或不适合使用的，现在也有小剂量糖皮质激素联合细胞毒性药物的治疗。

其他如沙利度胺和秋水仙碱也用于治疗白塞氏病。

白塞氏病的患者心脏肌肉会受到影响，心脏的瓣膜也会患病。血管而言,个人血栓性静脉炎、血栓形成或动脉瘤形成,少数病人还可以参与到肺,肺损伤,患者除了胃肠道溃疡或食道溃疡,少数患者可以累及到血液系统出现贫血。

Answer 4

白塞氏病临床特征

（一）口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部，易反复发作。
（二）眼部症状发生率为70%，男性发生率较高且重，如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎，典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。
（三）外生殖器溃疡，发生率66.8%，生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡，面积大且深，疼痛、愈合慢。
（四）皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。
（五）关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。
本病好发于二三十岁年轻人，常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者，须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效，但需在专科医生指导下使用，以减少副作用。
白塞氏病临床表现

该病以先后出现多系统多脏器病损，且反复发作为特征。依照病损出现的概率我少，可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
白塞氏病症状
（一）常见症状
1．口腔：反复发作的口腔黏膜溃疡，与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型，亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域，数目不等，大小不一，直径0.2~0.3cm，圆或椭圆型，微凹，表面可有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发，有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
2．生殖器：主要为外生殖器溃疡，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，直径较大，可达0.5cm左右。溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向，可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起睾丸炎或附睾炎，有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高，但低于口腔溃疡。
3．皮肤：主要表现为反复发作的结节性红斑（图6）、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多有。红斑直径1~2cm，触痛，一周后自愈愈合后有色素沉着，无瘢痕，7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应，又称科布内工现象（Koebner’s phenomenon），是指患者接受肌内注射后，24~48h内进针处可出现红疹和小脓点，静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致，具有诊断意义。临床试验方法是：乙醇消毒皮肤后，用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内，24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
4．眼：眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎（图7）、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变，以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作，会千万视力逐渐减退，甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重。
二）少见症状
1．关节：四脚下大小关节及腰骶处均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节，与风湿性关节炎症状相似，但无游走性，有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松，一般X线检查无异常。
2．心血管系统：血管症状为主要特征。以往常被忽视，现临床报导增多。男性多发。
（1）静脉：主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑，圆形或卵圆形，直径数毫米，有轻度疼痛，可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓（如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓）引起的后果较为严重。
（2）动脉：主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生，因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。
（3）心脏：可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等，但病变罕见。
3．消化系统：临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，可臻肠穿孔，大出血。肠道BD需与克隆重病（Crohn’s disease）鉴别。前者X线检查无异常，但病和长者，钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见，而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。
4．神经系统：可表现为①脑膜炎症群：头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群：头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群：四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群：双侧下肢麻木无力，不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。
5．呼吸系统：肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
6．泌尿系统：主要为肾炎，可出现蛋白尿、血尿。
7．其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
诊断：临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样，出现时间不一，且缺乏特异性，因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多，但缺乏特异性，仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。
例如：血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、X线（关节、胸片、GI等）、脑电图、CT、MRI等。
白塞氏病BD的诊断标准尚不统一，多年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础，加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡；②眼疾（前后葡萄膜炎、视网膜炎等）；③皮肤损害（结节性红斑等）；④皮肤针刺反应阳性。
白塞氏病鉴别诊断：
1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征，病损形态相似，但前者累及多系统多脏器，有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损，且有口腔表现。

Answer 5

白塞病是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等，需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
该病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等，一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复，一个月内复发好几次就要当心了。在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状，建议最好到医院风湿科检查是否患上该病，以免耽误治疗时机，造成不可挽回的损伤。

2白塞氏病可以治好吗

首先，白塞氏病的治疗要早发现早治疗，白塞氏病病人多有经常发作的口腔溃疡，这些疾病的早期及遗漏诊、误诊，如重视不够，延误治疗，往往使病情加重并继续发展。如发生多脏器、多系统病变，则会加重病人痛苦，给治疗带来困难，一般预后不良。所以临床治疗的目的有两个：一个是积极治疗当前疾病，缓解临床症状;一个是预防病情加重，杜绝疾病向多脏器、多系统方向演变，以免出现不良后果。
其次，采用中西医结合的方法，采用白塞氏病的治疗方法的中医结合方法，具有调节免疫，改善微循环，修复溃疡和促进溃疡愈合，改善慢性炎症反应，从而改善各种症状和体征的作用。专病专治、专方专药，特点鲜明，针对性强。
最后，白塞氏病的治疗要坚持局部用药和全身用药的方法，白塞氏病均是以局部病变为主要表现的全身性疾病，有效及尽快缓解患者的自觉症状和体征如口腔溃疡、生殖器溃疡等是病人所企盼的。我们自行研制的局部类用药如溃疡面外敷剂、外洗剂等，均可在短期内有效缓解临床症状。但白塞病又是全身性疾病，有全身性的免疫机能紊乱，故又必须从全身论治，从整体调节免疫机能，所以局部用药与全身用药实际上又是一种治标与治本相结合的治疗方法。