什么是地中海贫血?
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地中海贫血也称“海洋性贫血”。罹患这种疾病的患者,由于常染色体遗传性缺陷导致一种或几种珠蛋白肤链合成减少或完全缺乏(珠蛋白是合成血红蛋白的必需物质),这使得患者血红蛋白合成量减少从而发生的贫血。
地中海贫血主要分2类:①α——珠蛋白链合成受抑,“α——地中海贫血”;β——珠蛋白链合成受抑,“β一地中海贫血”。地中海、中东、阿拉伯、印度、东南亚地区,β——海洋性贫血的发病率最高;东南亚,包括我国南方地区则是α——海洋性贫血的高发区。由于遗传缺陷不同,本病表现轻重不一,严重者在胎儿及婴幼儿期即因极重贫血而死亡,轻型者终身亦可无任何表现。
我国地中海贫血的高发区主要在广东、广西、湖北、福建、浙江等地。传说在明末清初,李自成领导的农民起义部队由其下属将领张献忠率领攻打四川,遭到顽强抵抗,双方损失惨重。随后,张献忠的部队进入四川,由于杀戮使得四川的人口大幅减少,之后将两湖、两广的部分人口迁往四川,这就是所谓的“湖广填四川”。其结果是一些地中海贫血的患者随之流入巴蜀。至今,在四川、重庆及贵州等地,地中海贫血的发病率亦不低。医生在对部分患者的家族史询问中,可以得知其祖辈中有人来自广东、广西或湖北、湖南。
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海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia).是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.
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地中海贫血是一种先天遗传性的溶血性贫血,其发病机制是红细胞里血红蛋白的一个成分珠蛋白合成障碍,导致血红蛋白的结构不稳定,红细胞在脾脏遭到破坏,发生溶血,当骨髓不能代偿红细胞破坏时,就会出现贫血。贫血是指携带和输送氧气的血红蛋白和红细胞减少,从而导致机体的缺氧,出现面色苍白、倦怠乏力、头晕心悸等症状。
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地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血
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地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
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