Question

脱髓鞘的发病原因是什么？

Answer 1

　　脑白质脱髓鞘，就是指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即脑白质脱髓鞘疾病。它主要包括多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
　　发病原因
　　1、遗传因素
　　在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。
　　2、人文地理因素
　　其中如多发性硬化症在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低;
　　3、感染因素
　　怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关;已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40是进行性多灶性脑白质病的病原体;医学界公认亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。

　　4、中毒
　　由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射，药物治疗，滥用药物，还有环境毒素等。
　　5、血管性疾病
　　是成人(尤其是老年人)最常见的，临床多有高血压、动脉硬化病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩。
　　6、肾上腺白质营养不良
　　最常见于儿童，成人多见于20~30岁男性，有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。
　　病理
　　脑白质主要由神经纤维构成，有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维作用，任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。
　　脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化，髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基础，脱髓鞘病变是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源或外源致病因素破坏的疾病，主要累及脑深部白质，脑室周围，其病理改变认为与脑室周围白质髓鞘含量降低，室管膜细胞丢失，侧脑室前角附近胶质增生，室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关。
　　大脑白质由两组动脉供应，一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉，另一组为离心性来自脑室动脉。它们的吻合区在脑室旁。这些动脉若有狭窄或阻塞则会引起局限性病损。大脑的静脉引流特点是除弓状纤维处多会受损。
　　由于脑室周围深部白质主要是由穿支动脉供血，它们很少或完全没有侧支循环，在距离脑室壁3-10cm范围内的终末区为分水岭区，这样的解剖特点决定了该区白质易受到缺血的影响。从以上情况看，无论是静脉回流障碍还是分水岭的缺血，以及各种原因引起的脑水肿，最终均会导致缺血缺氧性脱髓鞘改变。
　　脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时髓鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类。
　　①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病
　　如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;
　　②髓鞘形成不良性疾病
　　如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
　　按脱髓鞘疾病分类
　　自身免疫性
　　急性播散性脑脊髓炎，急性出血性白质脑炎，多发性硬化，感染性，进行性多灶性白质脑病，中毒性/代谢性，一氧化碳中毒，维生素b12缺乏，汞中毒(minamata病)，酒精/烟草中毒性弱视，脑桥中央髓鞘溶解症，marchiafava-bignami综合征，缺氧，放射性，血管性，binswanger病，髓鞘代谢的遗传性疾病，肾上腺白质营养不良，异染性白质营养不良，krabbe病，alexander病，canavan-van，bogaert-bertrand病，pelizaeus-merzbacher病，苯丙酮尿症临床上最常见的是多发性硬化。这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。