Question

神经纤维瘤常见发病部位及其如何治疗

Answer 1

神经纤维瘤是一种常见的遗传性疾病，但是有很多患者对这种疾病的认识还不够充分。初期的时候有很多患者认为治不治无所谓，有的人不愿意多花钱，一般拖到很严重才来就诊。还有一些患者在不正规的医院治疗，导致病情反复发作，对康复失去信心。为此特别整理了一些关于神经纤维瘤的常识，希望能帮助大家了解这种疾病。

神经纤维瘤的发病部位：

一、皮肤

几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位。青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后>15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

二、神经

约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

三、眼部

上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

四、常见的先天性骨发育异常

包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见。肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

以上就是专家总结的几种神经纤维瘤常见的发病部位。得了神经纤维瘤怎么办？怎样治疗神经纤维瘤效果好？

神经纤维瘤是遗传疾病，西医目前无法彻底治愈，而且神经性纤维瘤的治疗需要根据病变的位置以及病变程度来确定，如果病变以颅内为主同时体积较大，对于周围重要器官产生明显的压迫占位效应，则建议手术治疗。

如果病变的位置位于皮肤等非重要脏器，同时其病变程度较轻，可以观察为主，但如果患者对于自身的美观要求比较高，可以通过激光等手术治疗方式进行治疗。

保持平静的心态，做好日常护理，不过度劳累，保证充足的睡眠，有规律的生活，合理的饮食，避免辛辣刺激的食物，戒烟戒烟。

还有一种是化学治疗。化学治疗就是人们常说的化疗，化疗是一种保守治疗，是需要按照周期来进行治疗，同时也要住院化疗。化疗的副作用比较明显，不过对于抑制肿瘤也是有一定的效果，当然，治疗费用也比较高。

最后一种是采用中医治疗，中医治疗是保守治疗。就是按照医生的嘱咐服用中药，以此来消除肿瘤。例如中药纤瘤康复散其独有的癌细胞抑制成分能迅速提高机体的免疫功能，增强机体抵抗力。可阻止结块、瘀结、肿块继续扩大，使结块逐渐变软、萎缩、脱落。防止病变细胞扩散，绞杀病变细胞。修复损伤的毛细血管，打通血脉，使淤血不再聚集。消肿止痛，对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。

Answer 2

神经纤维瘤——威胁人类疾病的又一重磅杀手，基本基于当代都市生活的不健康习惯，从而易于在人们心里上留下疏忽的空隙。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。
本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。
这种疾病可分为Ⅰ型神经性纤维瘤和Ⅱ型神经性纤维瘤。神经纤维瘤作为常染色体显性遗传病，建议这类病人做基因检测、基因测序，检测是Ⅰ型和Ⅱ型遗传基因病引起。
Ⅰ型神经纤维瘤主要由17号常染色体长轴缺失引起，Ⅱ型疾病主要由常染色体22号长臂缺失引起。这类疾病起病大概在20-30岁左右，25-36岁为发病高峰期。但其它年龄发病也可出现，特别是Ⅱ型疾病预后有所区别。大部分病人发展较缓慢，有时甚至出现静止状态，但有个别患者发生恶变也可危及生命，20年生存率大概在38％。
神经纤维瘤只要病人父母之一患病，每胎都有50%机会发病，但并不是所有人都这样，一般来说不会遗传的。成年发病较多，儿童较少发生。
早期：咖啡色斑常为最早的表现，起于幼年期，在10%～20神经纤维瘤。很多正常人群中也可以见到咖啡色的斑点，但如超过5块，则提示有本病的可能。
中期：浅表神经丛的神经纤维瘤表现为可推动的珍珠结节，可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干内生长，致神经干弯曲、弯形，少数可致恶变。口腔粘膜损害。少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。
晚期：内脏损害严重度与皮损不相关，可有智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分
神经纤维瘤治疗之前一定要了解手术指征，神经纤维瘤的手术难度是来源于神经，因为神经是比较细小的，切除神经之后对患者影响不大，但是神经的部位是不同的，比如坐骨神经或壁孔神经，切除之后会影响患者下肢功能。
如果病变的位置位于皮肤等非重要脏器，同时其病变程度较轻，可以观察为主，但如果患者对于自身的美观要求比较高，可以通过激光等手术治疗方式进行治疗。
也能采用中医治疗。