Question

白塞氏综合症能活多久？

最近在用散邪正气汤恢复中，这个治好了还会复发的

Answer 1

白塞氏综合症是一种自身免疫性疾病，可对重要的脏器造成一定的影响。此病治疗过程是比较漫长的，合理治疗得当，是完全能够存生存20年、30年甚至更长时间。

白塞氏综合症其实是一种自身免疫性的系统疾病，它的发病较为缓慢，白塞氏综合症是由小血管炎引发的小血管炎，一旦出现病理性改变之后，就会造成身体出现免疫性的疾病。目前医学上普遍认为白塞氏综合症和遗传因素以及环境因素有很大的关系，患者如果出现一些特异性的感染，也会导致白塞氏综合症的出现，白塞氏综合症一旦发病会使得患者的皮肤出现大量的溃疡，甚至会在生殖器、眼睛等部位也会有大量的溃疡蔓延。

随着大量的溃疡在皮肤部位蔓延之后，皮肤部位也会出现脓包性血管炎，还有一些患者会出现葡萄膜炎以及视网膜炎，视力会飞速的下降，同时也会出现一些罕见的神经性病变。还有部分患者会出现黄斑水肿。白塞氏综合症对于神经和皮肤的损伤是非常大的。有一些患者如果常年得这种病的话，还会出现血管闭塞或者是动脉肿瘤。

因此，出现白塞氏症的早期就应该采取有效的治疗。目前西医的治疗方法主要以局部用药或者是全身用药相结合常用的药物，包括糖皮质激素、免疫抑制剂和阿尔法干扰素等，但是这种疾病是很难完全治愈的，如果通过西医的治疗不奏效的话，也可以尝试用中医调理的方法来治疗。

Answer 2

白塞氏综合症，只要坚持合理有效的治疗并不存在重要脏器受累的情况，完全可以跟正常人的生存期相同。也就是完全能够活20年、30年甚至更长的时间。白塞氏病是一种慢性自身免疫性疾病，在临床上属于血管炎的一类疾病。可以表现为反复发作的口腔溃疡、外阴生殖器溃疡以及眼炎等，也可以导致全身多系统多脏器受累而出现各种表现，比如关节炎症以及多发性的血栓形成或者动脉瘤形成等。一般情况下，白塞氏病的严重程度随着时间延长而减轻，部分患者存在有眼炎可能会遗留有视力障碍甚至失明。白塞氏综合征，又称贝赫切特综合征、口-眼-生殖器三联征等等，是一种由多因素综合作用而导致的自身免疫性疾病。该病的病理基础上无菌性血管炎，主要表现是口、眼、外生殖器、皮肤红斑结节，这是一种慢性的、进行性的、复发性的多系统损害疾病。
临床上多见患者口腔反复溃疡，发生率达99％，呈周期性反复发作，每次持续1-2周。而且有80％以上的患者是以口腔溃疡为本病的始发症状。皮肤病损率达90％左右，多见皮疹，依次为：位于双下肢的结节性红斑、毛囊炎，位于面部的痤疮样皮疹及脓性丘疹。生殖器溃疡发生率达80％左右，见于阴囊、阴茎、外阴、阴道粘膜（严重者可致阴道内溃疡大出血）、宫颈、肛周等处，男性疼痛明显。眼疾发生率40％左右，多在口腔溃疡出现数年后发生，典型表现为双侧的前后葡萄膜炎、前房积脓、视网膜血管炎、视神经炎等。另外，绝大多数的患者有针刺反应。
系统损害症状包括：①消化道：消化道血管受累发生多发性溃疡，腹痛等症状，以回盲部多见，严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管。②神经系统：患者会有中枢受累，损害大脑、中脑、脑干、小脑，可发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变，病人出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。③血管：大、中、小动脉、静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞，形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压，肺栓塞等症状。④关节：常见非对称性大关节炎，关节红肿热痛，以膝关节受累多见。此外，部分患者在疾病活动或有脏器受损时，伴随发热、乏力、肌痛等症状。
白塞氏综合征的诊断：在口腔溃疡的基础上，眼、外生殖器、皮肤病损再发生2项者可诊断为完全型，少于2项者为不完全型。此外，关节以及心血管、神经损害再发生2项者可诊断为完全型，少于2项者为不完全型。
中医对白塞氏综合征类似症状的描述最初见于汉代张仲景所著的《伤寒杂病论》一书中。后来《伤寒杂病论》又分为两部分，即《伤寒论》和《金匮要略》。其中《金匮要略?百合病狐惑阴阳毒篇》记载：“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白、蚀于上部则声嗄，甘草泻心汤主之”。可见，白塞氏综合征属于“狐惑病”范畴。
本病的病因病机属于禀赋不耐，五志（五志是指喜、怒、思、忧、恐五种情志）过极，以致清阳不升，浊阴不降，久滞化热而发病。
本病的病理过程是上损及下（就是上焦的病影响到了下焦）。一般情况下，患者白塞氏综合征的，得病时首先是口腔溃疡、眼部结膜炎，发病部位先发在上部，续而往下侵蚀到生殖器官和下肢结缔组织，再严重就造成全身各个脏器的损害。
治疗时贯穿寒热相克、热降浊、祛腐生新的治疗原理。施以清窍通络、疏肝利胆、扶脾散邪、活血止痛、排脓敛疮之法能够取得较好的疗效。
对“复发性口腔溃疡”和“白塞氏综合征”的病机病因，根据多年的临床经验，我认为白塞氏综合征的发病机理为：在发病诱因的刺激下，奇恒之腑的“脑”就会作出反应，脏腑模式以应付变化。这一模式以整体的方式投影到全身各个脏腑器官。迅速发生作用并形成新的（不正常的）身体状态，当这一状态进一步强化了对脑的刺激，就形成了恶性循环。这一恶性循环在全身的持续不良作用下，导致口、眼、生殖器、皮肤、关节、内脏等发生了病理变化，就造成了我们所说的“白塞氏综合征”。

Answer 3

白塞病，又叫白塞氏综合征，可以表现为口、生殖器部位的反复的溃烂，眼睛看东西模糊、视力下降，皮肤还会出现类似于青春痘样或者红色的结节的皮肤的改变。病情严重的时候还会出现关节、消化道、神经系统的病变，下肢的皮肤，血管还会出现像蚯蚓一样的曲张。白塞氏病多发于青年人、中年人，很多的男性的病人，病情都比较重。一般来说，只要病人查出来患有白塞氏病的时候，经过积极的治疗，一般生命不会受到太大的威胁。如果病人的病情得到控制以后，患者的寿命和正常人是相似的。

5年以上的急性非淋巴细胞白血病，28例达到治愈标准。初诊时大多数患者白血病组织负荷低，98％患者年龄小于60岁。92％患者经骨髓抑制达完全缓解，未复发组诱导治疗期的白细胞最低值小于复发组（p＜0．0025）。大多数长期存活者维持治疗平均3年以上，5例未维持治疗。不复发者预后好。

Answer 4

早期发现和早期治疗对白塞病的预期寿命影响不大。口腔溃疡或皮疹患者预后较好。如果感染部位位于眼睛、神经系统和胃肠道，预后不佳，严重的病例可导致失明、肠穿孔或死亡。具体的年数可以与患者的严重程度、药物敏感性、个人体质等因素有关。有的是3，5年，有的甚至是10，20年。因此，一旦发现该病，早期、合理的治疗是关键。

Answer 5

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础[3]。