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贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
2019-12-26 · 知道合伙人宗教行家
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该病发病病因不明确,可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,病变可累及全身血管,如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎,多数病例还伴有不同成度的关节症状。
白塞病综合征发病年龄为4~70岁,多发于20~35岁,10岁以下及50岁以上发病者少见,男女比例报道各家不一,有报道男性多见,男性发病多在25到29岁,女性多在18岁之前或35岁之后发病,男性病情较女性重。白塞病综合征多见地中海、中东、中国和日本,欧美少见。 病因:
白塞病综合征病因未明,认为可能与微生物感染、自身免疫和遗传等因素有关。
1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒,英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。中国认为结核感染可能与白塞病综合征有关,因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶,经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解由于BD部分发病与急性咽炎、扁桃体炎相关并可测出高滴度的抗溶血性链球菌O抗体,日本学者认为链球菌感染在BD中可能有重要意义。
2.自身免疫学说 大量研究显示BD存在多种免疫学异常,BD患者血清中IgA、补体及C-反应蛋白升高血清中亦发现自身抗黏膜和血管平滑肌的抗体血管壁中有多种免疫反应物的沉积;血管周围和皮损处组织学改变有淋巴细胞浸润;外周血淋巴细胞亚群比例失调,淋巴细胞能自发分泌IL-6、TNF-αIL-8等细胞因子;近期文献报道,BD患者活动性损害的皮肤组织检测到抗细胞凋亡蛋白Bcl-2表达,而BD患者正常皮肤却未见Bcl-2表达,作者据此认为Bcl-2可能通过延长浸润的淋巴细胞存活而在BD的皮肤进行性损害中发挥特别的作用上述研究提示白塞病综合征与自身免疫功能紊乱密切相关。
3.遗传因素 BD具有较明显的地区分布,以东亚日本、韩国和中东、地中海中国多见日本以色列土耳其等高发区患者表型为HLA-B5以及其亚型HLA-B5的阳性率高于正常人6~13倍,而西欧、美国等低发区则未发现此类似现象。
发病机制:
白塞病综合征发病机制不清楚。微生物感染学说,多种免疫学异常及遗传易感因素在白塞病综合征发病机制中起重要作用。
白塞病综合征发病年龄为4~70岁,多发于20~35岁,10岁以下及50岁以上发病者少见,男女比例报道各家不一,有报道男性多见,男性发病多在25到29岁,女性多在18岁之前或35岁之后发病,男性病情较女性重。白塞病综合征多见地中海、中东、中国和日本,欧美少见。 病因:
白塞病综合征病因未明,认为可能与微生物感染、自身免疫和遗传等因素有关。
1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒,英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。中国认为结核感染可能与白塞病综合征有关,因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶,经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解由于BD部分发病与急性咽炎、扁桃体炎相关并可测出高滴度的抗溶血性链球菌O抗体,日本学者认为链球菌感染在BD中可能有重要意义。
2.自身免疫学说 大量研究显示BD存在多种免疫学异常,BD患者血清中IgA、补体及C-反应蛋白升高血清中亦发现自身抗黏膜和血管平滑肌的抗体血管壁中有多种免疫反应物的沉积;血管周围和皮损处组织学改变有淋巴细胞浸润;外周血淋巴细胞亚群比例失调,淋巴细胞能自发分泌IL-6、TNF-αIL-8等细胞因子;近期文献报道,BD患者活动性损害的皮肤组织检测到抗细胞凋亡蛋白Bcl-2表达,而BD患者正常皮肤却未见Bcl-2表达,作者据此认为Bcl-2可能通过延长浸润的淋巴细胞存活而在BD的皮肤进行性损害中发挥特别的作用上述研究提示白塞病综合征与自身免疫功能紊乱密切相关。
3.遗传因素 BD具有较明显的地区分布,以东亚日本、韩国和中东、地中海中国多见日本以色列土耳其等高发区患者表型为HLA-B5以及其亚型HLA-B5的阳性率高于正常人6~13倍,而西欧、美国等低发区则未发现此类似现象。
发病机制:
白塞病综合征发病机制不清楚。微生物感染学说,多种免疫学异常及遗传易感因素在白塞病综合征发病机制中起重要作用。
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细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现,本病病人中,有三分之—人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分病人经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。近年,人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关,但尚未肯定为本病病因。
据有关专家介绍白塞氏病不再是比较难见的一种疾病,原因并不是很明显,有的患者就会问了白塞氏病患者最主要的发病因素有哪些呢?白塞氏病的出现给患者的生活带来很大的影响,因此治疗白塞氏病很是关键,为了大家的健康一定要及时的了解白塞氏病疾病的相关知识,这样治疗的效果才是最好的。
第一,感染因素
即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现,本病病人中,有三分之—人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分病人经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。近年,人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关,但尚未肯定为本病病因。
第二,免疫失调
白塞氏病患者最主要的发病因素也表现在医学家们在许多病变部位,如血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现;病人血中有自身抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高,淋巴细胞的正常比例消失等等。因此,提示免疫失调在本病发病中占有重要地位。
第三,微量元素
白塞氏病病人病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与白塞病有关。
第四,遗传因素
本病有地区性发病倾向,即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,在白塞病高发病区,病人HLA—B5及HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是,白塞病病人并非每例均有HLA—B5或HLA—B51阳性。所以,遗传因素还不能肯定为白塞氏病患者病因。
以上是给大家介绍的白塞氏病患者最主要的发病因素,希望通过上述能给大家带来帮助,了解了上面所说的就应该在日常生活中注意,积极预防,不要让这种疾病发生在自己身上。
据有关专家介绍白塞氏病不再是比较难见的一种疾病,原因并不是很明显,有的患者就会问了白塞氏病患者最主要的发病因素有哪些呢?白塞氏病的出现给患者的生活带来很大的影响,因此治疗白塞氏病很是关键,为了大家的健康一定要及时的了解白塞氏病疾病的相关知识,这样治疗的效果才是最好的。
第一,感染因素
即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现,本病病人中,有三分之—人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分病人经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。近年,人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关,但尚未肯定为本病病因。
第二,免疫失调
白塞氏病患者最主要的发病因素也表现在医学家们在许多病变部位,如血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现;病人血中有自身抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高,淋巴细胞的正常比例消失等等。因此,提示免疫失调在本病发病中占有重要地位。
第三,微量元素
白塞氏病病人病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与白塞病有关。
第四,遗传因素
本病有地区性发病倾向,即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,在白塞病高发病区,病人HLA—B5及HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是,白塞病病人并非每例均有HLA—B5或HLA—B51阳性。所以,遗传因素还不能肯定为白塞氏病患者病因。
以上是给大家介绍的白塞氏病患者最主要的发病因素,希望通过上述能给大家带来帮助,了解了上面所说的就应该在日常生活中注意,积极预防,不要让这种疾病发生在自己身上。
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1.此病是有体液免疫与细胞免疫常表现,但是一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。
2.早期认为病毒为引起。但是后来经流行病学,组织培养、血清学动物接种,免疫荧光均未能得到进一步证实。因为一些患者常发扁桃体炎和牙周炎等疾病,所以认为发病与链球菌有关。
3.造成白塞氏病的病因,少数的研究发现患者病变组织如血管内皮细胞巨噬细胞、以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子等。
2.早期认为病毒为引起。但是后来经流行病学,组织培养、血清学动物接种,免疫荧光均未能得到进一步证实。因为一些患者常发扁桃体炎和牙周炎等疾病,所以认为发病与链球菌有关。
3.造成白塞氏病的病因,少数的研究发现患者病变组织如血管内皮细胞巨噬细胞、以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子等。
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白塞氏病也叫口-眼-生殖器三联症,是表现在口眼生殖器的一些病变。发病原因可能与自身免疫系统有关,建议你最好及时到正规的医院进行详细的检查,然后根据检查的结果进行相应的治疗。平时要注意保持口腔的清洁。
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