Question

渐冻症是什么原因引起的？

Answer 1

引起渐冻症的原因可能与以下几种因素有关：
1.遗传因素。大概有5~10%的渐冻症患者存在家族史，可能为常染色体显性或隐性遗传，也可能为性染色体显性遗传，而大多数主要为常染色体显性遗传。
2.免疫因素。经临床检查，大部分渐冻症患者存在免疫功能异常，通常为免疫球蛋白数量以及免疫复合物异常所致。
3.微量元素缺乏。尤其是金属元素重度缺乏的人群，患上渐冻症的几率明显增加。
针对渐冻症，应重视做好预防，养成健康地生活习惯，合理膳食，保证充足的营养供给，同时应注意适当加强运动，增强身体的免疫力和抵抗力。
渐冻人的早期症状

1、起病隐匿，缓慢进展。

2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。

3、随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失，也无病理征。

4、约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。

5、约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。

6、以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的下肢近端出现常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病，ALS无客观的感觉体征整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼球运动通常不受损害。