Question

结节性硬化有哪些危害？

Answer 1

结节性硬化的危害如下：
1、脑部病变：存在室管膜下巨细胞星形细胞瘤，出现脑积水，严重时危害生命；
2、癫痫发作：结节硬化90%患者出现癫痫发作，其中50%智力障碍，癫痫较难控制；
3、眼部病变：易造成视网膜错构瘤，影响视力，应定期检查；
4、心脏横纹肌瘤：较小者通常无影响，但较大或数目多，易引起心肌收缩功能异常，导致心律失常，甚至猝死。

Answer 2

结节性硬化症表现为皮肤损害和神经系统损害。皮肤损害表现为口鼻三角区皮脂腺瘤，呈对称蝶型分布，针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹；神经系统损害，70%-90%患者有癫痫发作，可自婴儿痉挛症开始，智能减退呈进行性加重，常伴有情绪不稳，行为幼稚，易冲动，思维紊乱等症状。少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等，如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引起颅内压增高表现。