脱髓鞘怎么引起的?
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脱髓鞘病理过程中具有特征性的表现,包括遗传性(髓鞘形成障碍性疾病)和获得性(正常髓鞘为基础的脱髓鞘病)两大类。
遗传性髓鞘脱失:主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏,引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱;
获得性髓鞘脱失:又分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。前者包括缺血、缺氧性疾病(如一氧化碳中毒后迟发性白质脑病),营养缺乏性疾病(如亚急性联合变性),脑桥中央髓鞘溶解症,病毒感染人引起的疾病(如麻疹病毒感染后发生的亚急性硬化性全脑炎和乳头多瘤空泡病毒,引起的进行性多灶性白质脑病)。
免疫介导是一组在病因上与自身免疫相关,在病理上与中枢神经系统髓鞘脱失及炎症改变为主的疾病表现。
遗传性髓鞘脱失:主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏,引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱;
获得性髓鞘脱失:又分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。前者包括缺血、缺氧性疾病(如一氧化碳中毒后迟发性白质脑病),营养缺乏性疾病(如亚急性联合变性),脑桥中央髓鞘溶解症,病毒感染人引起的疾病(如麻疹病毒感染后发生的亚急性硬化性全脑炎和乳头多瘤空泡病毒,引起的进行性多灶性白质脑病)。
免疫介导是一组在病因上与自身免疫相关,在病理上与中枢神经系统髓鞘脱失及炎症改变为主的疾病表现。
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北京德胜门中医院-刘泉鹏-痿症科-副主任医师-脱髓鞘病变的病因及发病机制是什么
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脱髓鞘病是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响
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2020-08-27
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造成脱髓鞘因素有很多 外伤等等
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当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
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