Question

白塞氏病多发于什么年龄的人群？

Answer 1

本病发病年龄为4～70 岁，多发于20～35 岁，10 岁以下及50 岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25 到29 岁，女性多在18 岁之前或35 岁之后发病，男性病情较女性重。本病多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。病人应适当休息，生活有规律，做到劳逸结合。避免进食刺激性食物，尤其在急性腹痛、腹泻及便血等消化道症状明显时应禁食。
白塞病多慢性发病，以局部损害为主，全身症状相对较轻,少数急性起病，在短期内出现皮肤、口腔、眼等多处损害，局部和全身症状均较重。慢性发病者在病程中亦可急性加重。其主要症状有：

1.口腔阿弗他溃疡：口腔复发性阿弗他溃疡是本病最常见的首发症状。一般每年至少发作3 次，病变常见于颊黏膜、唇、舌、软腭、咽和扁桃体。口腔溃疡可单发或多发，圆形或卵圆形，中央基底部呈乳白色或黄色，周围有边缘较清晰的红晕，疼痛剧烈，于1～2 周自行愈合，不留瘢痕。

2.复发性生殖器溃疡：发生率为75%，形态与口腔溃疡形似，男性好发于阴囊、阴茎，女性好发于外阴和阴道。阴道溃疡常无症状，仅分泌物增多，外阴溃疡，阴囊、阴茎溃疡常伴疼痛，男性疼痛常明显于女性，一般持续3～15 天自愈，残留瘢痕，可反复发作。

3.皮肤病变：发生率为56%～98%，皮损表现多样，有结节性红斑、假性及痤疮样毛囊炎、非特异性皮肤过敏(如针刺反应)、复发性闭塞性脉管炎和皮肤溃疡等，其中以结节性红斑最为多见，一般对称性分布于双下肢，红斑高出皮肤，大小0.5～5cm2，边界不清，一般5～20 天愈合。针刺反应(Pathergyreaction)对本病具有重要诊断价值，为皮肤血管炎迟发型过敏反应，即在肌肉或静脉穿刺48h 后，在针眼部位出现炎性红色丘疹或脓疱样改变，可作为提示本病征象之一。国内报告针刺反应阳性率为62.2%。

4.眼部病变：发生率为52%～80%，其中30%～45%以眼部病变为首发症状，男性眼部受累多于女性且病情较重。常见的眼部病变葡萄膜炎、视网膜血管炎、玻璃体炎、视神经萎缩、眼底出血等，多为单侧病变，少数为双侧，主要临床表现有眼充血、畏光流泪、视物模糊、飞蚊症、视力下降、失明等。后葡萄膜炎和视网膜血管炎是影响视力的主要原因。致盲率33%～44%。

5.关节炎：大小关节均可受累，主要累及大关节，以膝关节最常见，其次为踝关节、腕关节和肘关节，还可累及骶髂关节，形成继发性强直性脊柱炎。多数为关节痛，大多数15 天～3 个月消失，关节红肿少见，极少数可出现关节变形。

6.神经系统损害：发病率在30%左右。神经系统损害有以下特点：男性发病多于女性。与口腔溃疡严重程度呈正相关，而与眼部症状不平行。中枢神经系统受累较周围神经多见。治疗效果差，复发率高。神经系统改变包括脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内压升高、神经炎、视盘水肿、脊髓损害、小脑损害等。临床表现为头痛、发热、意识障碍、精神异常、癫痫、下肢肌无力、脑膜刺激征、感觉障碍等,脑脊液异常为颅内压增高，白细胞数增高，约一半患者蛋白升高。

7.心血管系统病变：发病率为10%～40%，几乎可累及全身所有血管，以静脉受累多见，大血管受累可出现栓塞性动、静脉炎，形成血栓，如上腔静脉血栓形成可表现为上腔静脉阻塞综合征，动脉受累可表现为无脉症，肺动脉病变引起肺动脉高压。浅表小静脉受累可出现皮下结节、红斑、皮肤溃疡等改变。

8.胃肠道损害：整个消化道均可受累，以回盲部多见，其中以溃疡最常见，亦可有瘘管形成和穿孔。临床上可出现腹胀、恶心、腹痛、便秘等功能性改变，甚至出现出血或穿孔引起腹膜炎。

9.肾脏损害：本病肾脏受累不多见，肾脏损害时主要表现为间歇性蛋白尿、血尿。肾动脉病变可引起顽固性肾性高血压。

10.其他脏器损害：肺部受累时可出现肺部阴影，主要表现为咯血。附睾受累表现为反复发作的睾丸疼痛、肿胀，一般持续1～2 周。其他还有肌痛、肌无力、胰腺炎等。