Question

肌营养不良症状都有什么？

Answer 1

先天性肌营养不良是一种基因疾病，儿童期可发病，发病越早相对症状越严重，主要累及肌肉发生萎缩，肌肉无力等症状，可以做康复治疗，没有特别有效的办法。

Answer 2

进行性肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群，从现代西医病理上讲，肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏，使肌细胞变性坏死而发病。那么进行性肌营养不良症有哪些症状表现?

进行性肌营养不良症首先由肢体近端开始的，两侧对称性的肌肉萎缩无力。主要症状特征有受累骨骼肌肉萎缩或肌力减退，初见于肢体近端(肩胛带、骨盆带)呈对称性进行性肌萎缩，甚则日久导致全身肌肉萎缩、肢体萎废不用瘫痪死亡。

进行性肌营养不良症症状表现

在3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，有些细心的家长发现患儿其实从小运动发育就较同龄人稍有落后，比如，正常孩子出生后1岁独立行走，但患儿1岁半~2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。随时间的推移年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄人。

当我们看到患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。从平卧位起来时，往往先翻身再俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立，也就是所谓的Gower征阳性。

我们体检除肌力和肌张力减低外，常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬，缺乏肌肉的弹性，是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织，故称为假性肥大。

随病情进展，肌无力症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

1、进行性肌营养不良症：多见于儿童发病，逐渐进展，开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁左右丧失行动能力不能行走依靠轮椅或卧床不起。

2、假肥大型肌营养不良症：在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态。多数患儿在10岁时丧失行走能力，依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形。晚期，四肢挛缩，完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。

3、肢带型肌营养不良症：多数在青少年起病，早期症状为骨盆带肌的无力、萎缩，逐步累及肩胛带，出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状，晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。

4、肩-肱型肌营养不良症：男女均可发病，面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩，两侧肩峰隆突。整个肩胛部类似“衣架”。

温馨提语：“疾及其未笃，除患贵其未深 进行性肌营养不良症的危害非常严重,致使很多患者在得知病情后，心情非常低落甚者丧失了治疗信心,一蹶不振。但肌营养不良的病情真的无药可医吗?肌营养不良虽然严重，但积极治疗也可缓解病情保障健康。患者万不可被外界传闻所误导,以免掉进治疗误区，影响生活健康。