肾脏肿瘤简介
目录
- 1 拼音
- 2 简介
- 3 肾母细胞瘤
- 4 分期
- 4.1 Ⅰ期
- 4.2 Ⅱ期
- 4.3 Ⅲ期
- 4.4 Ⅳ期
- 5 主要表现
1 拼音
shèn zàng zhǒng liú
2 简介
肾脏肿瘤包括最常见的肾母细胞瘤和与它易混淆的肾胚胎间叶性错构瘤。此外，小儿罕见的肾肿瘤有肾癌、纤维肉瘤、乳嘴状瘤以及肾淋巴瘤，血管瘤等。
3 肾母细胞瘤
肾母细胞瘤是小儿常见恶性肿瘤，文献上曾有许多不同的命名，现常用 “肾母细胞瘤”“肾胚胎瘤”和“Wilms瘤”。多发现于2～4岁患儿，也见于新生儿和儿童期。男女发病数无大差别。左右两肾发病数差异不大，双侧性肾母细胞瘤约占2～4%。近年有些资料表明，肾母细胞瘤特别是双侧性者与遗传有一定关系。
肿瘤多位于肾上极或下极，大小不一，圆形或卵圆形，表面光滑，常有假包膜形成，与残余肾组织分界明显。晚期肿瘤穿破原来包膜，表面可呈结节状突起，并可破坏全部肾组织。肿瘤切面一般呈肉瘤状，灰白色，常有散在出血、坏死区。晚期肿瘤可侵入肾静脉、下腔静脉和肾盂。镜检可见混合瘤，有分化程度不同的原始间质和肾胚基。电子显微镜检查见有些瘤组织有向正常肾小球和肾小管分化现象，支持本瘤来源于未分化后肾母细胞的看法。有些病例尚可见到横纹肌、平滑肌、骨、软骨、脂肪、纤维组织等。肾母细胞瘤常经血道转移至肺，经淋巴道转移至肾门和主动脉旁淋巴结，巨大肿瘤也可侵入邻近组织和器官，并可转移至肝、脑、眼眶以及肝门区、纵隔等淋巴结。肾母细胞瘤于临床和病理上均易与肾胚胎间叶性错构瘤混淆，须注意鉴别。
4 分期
国际上根据肿瘤有无转移、邻近器官受累情况，以及能否完整切除，把肾母细胞瘤分为五期：
4.1 Ⅰ期
肿瘤局限于肾内，包膜未被侵犯，手术前或手术中肿瘤未溃破，手术可完整切除肿瘤，无肿瘤残留。
4.2 Ⅱ期
肿瘤已侵及肾周脂肪组织、肾蒂或主动脉旁淋巴结，但手术可全部切除，无肿瘤组织残留。
4.3 Ⅲ期
手术后腹部残留有非血源性肿瘤，而有下列情况之一或多项者： ①肾切除手术前或手术中肿瘤曾有溃破或作过活体组织检查。②腹膜有肿瘤种植。③腹主动脉旁淋巴链以外的淋巴结被肿瘤侵犯。④肿瘤未能完整切除。
4.4 Ⅳ期
肿瘤血源性转移。肺、肝、骨、脑等远处转移。Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
5 主要表现
肾母细胞瘤的主要表现是腹部包块，位于季肋部，卵圆形，表面光滑，质较韧实而无压痛，位置固定，巨大者可超过中线。患儿可有轻度腹痛和低热，亦有发热达38～40℃，可能与肿瘤组织坏死有关。可有镜下血尿，但肉眼血尿不多见。高血压是本病的一个症状，尚有报道患儿红细胞生成素增高，但机理未明。
静脉尿路造影对肾母细胞瘤的诊断很重要，除患侧肾影增大外，可见肾盂、肾盏扭曲、变形、受压、延长、充盈缺损或完全不显影。静脉尿路造影对了解对侧肾脏也很重要。有主张经股静脉注入肾盂造影剂，以一并了解下腔静脉有无移位、受侵或栓塞。逆行插管肾盂造影有穿破肿瘤的危险，故少用。肾动脉造影检查很少需要。
穿刺活检一般列为禁忌。不能确诊者，只要病情许可，以剖腹探查为宜。超声检查有助于确定为实质性肿瘤。放射性核素扫描及尿细胞学检查对诊断肾母细胞瘤帮助不大。
鉴别诊断主要是排除肾区的其他肿块，如神经母细胞瘤、畸胎瘤、巨大肾盂积水、肾囊肿等，至于小儿肾癌、肾错构瘤临床上很难鉴别，需靠病理检查确诊。
肾母细胞瘤的治疗需尽早手术切除肿瘤，并清除肾门和主动脉旁淋巴结，术后应用放疗和化疗。现多采用脐上横切口。手术时应探查对侧肾脏。
放疗主要用于术后，对提高远期疗效有帮助。但一岁以内婴儿放疗危险性较大，如肿瘤未侵犯肾包膜，也无转移，可不用放疗。术后放疗应尽早开始，最迟不宜超过术后两周，照射总量一般3000～3500rd，年幼儿酌减。
化疗用放线菌素D和长春新堿效果较好，文献上剂量和用法不尽相同，多主张两药联合应用。放线菌素D一般用每日12～15μg/kg×5天，手术当天第一次给药，第七周再用同量一疗程，以后1～2年内每三个月用一疗程。长春新堿每次用1.5mg/m2体表面积，每周一次，连用6周，可于放线菌素D每个疗程的第1和5天各用一次。长期随访表明，多个疗程化疗的远期疗效比术后仅用一疗程者为好。此外，也有主张联合应用阿霉素、环磷酰胺等药物。
如肿瘤太大，术前可先用化疗和放疗数次，然后手术。
1976年David收集文献中肾母细胞瘤3609例，双侧肾母细胞瘤121例，占3.3%。但也有报道高达10%左右。有些病例两侧同时发现，有些先后出现，对其发生有多源性和转移性两种不同的意见，尚无定论。双侧肾母细胞瘤的治疗更为复杂而困难，十多年来有少数成功报道，原则上是尽早手术切除肿瘤，术后放疗和化疗，有些病例不能保存足够的肾组织，需行双侧肾切除、透析疗法和肾移植。
近20多年，肾母细胞瘤的治疗有较大改进，生存率超过2年者约有50%，有些报道达80～90%。婴儿比儿童预后为佳。肿瘤局限于肾脏者预后较好，如仅侵及主动脉旁淋巴链并已于第一次手术时清除，对预后影响不大，发生肺部转移，亦有切除肺部转移灶治愈的报道。如肿瘤已侵入肾周组织甚至侵入肾静脉和下腔静脉，则预后不良。现由于广泛采用术后化疗，抑制了肿瘤复发和转移，应以术后五年无复发，才可认为已渡过危险期。
