Question

运动神经元病有什么主要症状表现？

Answer 1

运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病，是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确，患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等，通常无感觉异常。该病多为中老年发病，病程多为2~6年，大多预后不良，常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
目前仍缺乏能够有效逆转或控制病情发展的药物。运动神经元病致病因素多样且互相影响，故其治疗必须是多种方法的联合应用。运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。
目前对于运动神经元病并无针对性饮食宜忌，均衡饮食即可。
运动神经元病患者的护理应时刻注意观察患者的营养状态、吞咽功能和呼吸状态等，关心患者的心理状况，保持环境干净整洁，减少并发症的出现。
按照医嘱用药，了解药物可能发生的不良反应，服药期间定期复查血常规及肝肾功能。
根据自身的病情，患者在医生指导下进行一些适当的运动。
对于长期卧床的患者应保持周围环境的干净、整洁，家属或护理人员应每天按时帮助患者翻身、拍背、按摩、擦洗，减少感染、褥疮等并发症的出现。
对存在吞咽困难的患者应放缓进食速度，尽量避免误吸的出现。

Answer 2

运动神经元病主要是以上、下运动神经系统受累为主要表现。肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。
指导意见：
建议：可以使用维生素E和维生素B族口服。辅酶肌注，胞二磷胆碱肌注等治疗。针对肌肉痉挛可用安定。对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，进食软食、半流食，少食多餐。对于肢体或颈部无力者，可调整进食姿势和用具。