原发性震颤也称特发性震颤,是一种常见的运动障碍性疾病,多于中老年发病,主要表现为上肢或下肢不自主颤抖。该病可始发于单个肢体,逐渐发展至四肢,亦有伴头部摇动、说话颤抖者。多表现为四肢远端不自主震颤,以站立时或精细动作时颤抖加重,行走及运动幅度大时减轻或消失为发病特点。部分患者头部摇动、说话颤抖。30%~50%的ET患者有家族史。原发性震颤是良性、家族遗传性、单症状性疾病,呈缓慢进展、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。大部分患者十至数十年后丧失劳动能力,严重者因手部和上肢震颤导致生活不能自理,头摇不已、手颤不能进行持筷挟食,影响进食穿衣等,日常生活需要人照料。目前,西药以β受体阻滞剂和抗癫痫药为主,这些药物都是暂时控制症状,无法从根本上进行治疗,效果不理想,且都存在不同的副作用。原发性震颤属中医学“颤震”“颤振”“颤掉”“身振摇”范畴,主要认为本病与“内风”有关,采用辨证论治,具有较好效果,简介如下:
1.肝郁化火,风阳内动:头部摇摆不定,或伴有肢体颤动不能自主,常伴肝火上炎。治宜育阴潜阳,给予六味地黄丸合天麻钩藤饮加减。
2.痰热互结,内风扰动:肢体颤振麻木,头摇不定,声音发颤,常伴痰热症状。治宜清热化痰,息风止颤,给予导痰汤加味。
3.瘀血内结,络损风动:肢体挛急、颤抖等,手足运动迟缓不灵活,肢体僵硬,伸屈不利,可伴有局部刺痛血瘀症状。治宜逐瘀通络,养血息风,给予通窍活血汤加减。
4.气血亏虚,脾虚风动:手足颤抖,动作缓慢,肢体困倦乏力;或兼有麻木、头晕、眼花、心悸气短、腹胀便溏等症,益气养血,健脾定风,给予六君子汤或八珍汤加减。
5.髓海不足,肾虚风动:年高体弱,头摇动,双下肢或四肢颤抖;伴有见头晕、耳鸣、失眠、健忘等。治宜益肾生精,给予龟鹿二仙膏加减。
6.脾肾阳虚风动:身体振振摇动,伴形寒肢冷,遇寒加重,温暖则缓,治宜健脾温肾,给予苓桂术甘汤合真武汤加减速。
7.肝肾阴虚风动:手足指蠕动,伴口咽发干,皮肤干燥,形体消瘦,舌红绛,少苔或无苔,脉细数。治宜滋阴息风止颤,给予二甲复脉汤加减。
8.风寒湿侵:多发病急骤,手足颤抖,常兼有肢体疼痛,治宜祛风除湿,温经散寒,通络止痉,宜加五积散合当归四逆汤加减。
因本病以动风为发病关键,各型均宜加入磁石、地龙、蜈蚣、全蝎、羚羊角等息风止颤之品。
意见建议:你好,三方定颤汤治疗特发性震颤可起到保护神经元的疗效,药物可迅速穿透血脑屏障,修复大脑神经细胞,有效成分达脑部受损病变部位,阻止神经细胞进行性退化,恢复大脑对人体正常支配,从而改变患者的肢体震颤。
1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。
2.发病率 典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异,也有报道在瑞典和芬兰女性与男性的发病率比率为0.5:0.71,特发性震颤可能在左利手的人中更常见。
3.发病年龄 特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
4.病程 震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。
疾病症状
特发性震颤唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始,主要影响上肢,也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤,再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制,对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的,迅速出现,仅持续数秒。随着震颤幅度的增加,常难以控制,甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动,有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我抑制震颤,只是更加困难,时间更短。
一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头。面。舌、下颌部。累计躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。
典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群,头部、舌或发声肌均可累计,表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。
震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成惊喜活动的能力受到损害,至发病后第六个10年达到高峰。86%的病人在60~70岁,中成长可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、饮食、穿衣、言语和操作。增长幅度越大,影响活动能力也越大。震颤对性别的影响无差异。许多因素都可以影响震颤。饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在潜睡中仍然持续存在。
特发性震颤对乙醇(酒精)的反应时特征性的。许多病人即使只摄取少量乙醇就可减少震颤。42%~75%病人饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二日震颤反而加重。很少有报道乙醇对其他类型的震颤有类似作用,乙醇是通过中枢起作用的。
据报道,特发性震颤可以伴有其他运动障碍疾病。在特发性震颤病人中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤病人中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期唯一的症状。如果缺乏严格的诊断标准会导致误诊为特发性震颤。
6.6%~47%特发性震颤病人存在肌张力障碍。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍,特别是书写痉挛,在肌张力障碍中有7%~23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。
特发性震颤可出现不典型的震颤表现,有手部的运动障碍、复合的静止性和姿位性震颤、原发性书写震颤、局限的发声震颤、下颌震颤、局限的舌震颤和直立性震颤。
在病程中一直局限于身体某一部位的震颤不能看作为特发性震颤。如舌震颤、下颌震颤、发声震颤、原发性直立性震颤以及职业性震颤的任务特异性震颤,在病程中出现典型的特征性震颤时,上述这些局限性震颤才可视为特发性震颤的变异型。