Question

脊髓空洞症的临床表现是什么？

脊髓空洞症的临床表现是什么？

Answer 1

1、 什么是脊髓空洞症？
是一种受多种致病因素影响，病理特征为脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床表现，缓慢进行的脊髓病变。

2、 病因有哪些？
分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形，后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。
先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

3、 脊髓空洞症是怎样形成的？
① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间e68a847a686964616f31333236373735隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞，。
③粘连学说 Dall Dayan认为Valsalva动作时，静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛，但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动，而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论，离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。

4、 病理改变
空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症大多由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。

5、 关于Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）
【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
【分型】分为3型：
Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，结合临床表现（头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等）不难做出诊断。
【临床表现】可有下列部分或全部症状：
颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状 肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。
小脑症状 共济失调，走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。
脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等（见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?）。

6、 脊髓空洞症常见症状有哪些?
多在20～30岁发病，男约为女的3倍。起病隐潜，病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
①感觉障碍
本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对正常），为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时，面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段，则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处，则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时，产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损，此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则，节段性和束性感觉障碍多混合存在，故需仔细检查，方能确定其范围和性质。
②运动障碍
下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时，可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
③植物神经功能障碍
植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。
④其它症状
常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞症
其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。

7、 脊髓空洞的诊断
本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的诊断方法，不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围，也可明确相关病变（畸形、肿瘤、椎管狭窄等）的诊断。

8、 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗
在临床工作中，我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病（如胃溃疡）主张先行药物治疗，若无效再考虑手术治疗；对另一些疾病（如各种畸形）则主张首先考虑手术治疗，术后再适当用药。脊髓空洞症（合并小脑扁桃体下疝畸形）属于后者。鉴于本病的病理基础（合并小脑扁桃体下疝畸形），并呈缓慢进展性，而药物治疗是无法矫治畸形的，其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础，否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。

9、 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗？
出现以下情况时需要手术治疗：
1、小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者；
2、小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者；
3、小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗；
4、小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，尤其空洞不断增大或症状不断发展者；
5、脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者；
6、单纯脊髓空洞症脊髓受压明显，空洞进行性增大或症状进行性加重者；
7、存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者，如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。

10、 怎样手术治疗？
以往手术方式繁杂，近来主流术式已被公认。手术的基本原则是：1、进行颅颈交界区域减压．并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化。2、重建符合生理需要的结构，改善脑脊液循环。3、作空洞抽吸或分流术，使空洞缩小，解除内在压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致精确的外科手术，临床上获得满意疗效。
1) 颅后窝、颅颈交界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行．着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连，使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素．—并作处理。若减压不够充分．可将C2之椎板切除。
2) 硬脊膜扩大修补术：重建通畅的脑脊液循环通道
3) 脊髓空洞抽吸、切开或分流术：按脊髓瘤手术方式．作颈、胸段椎板切开．切开硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情况下，皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处，于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区．纵形切开脊髓，到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管．作脊髓蛛网膜下腔分流术，或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。
4）脊髓空洞上口填塞术；按颅后窝减压术式，打开颅后窝．探查四脑室下方，查明是否有中央管扩大．如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后．大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比，观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者，手术疗效不显著。
文献报道手术疗效80%。

11、 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念
我们倡导这样的理念：
1、保持蛛网膜完整，不常规疏通四脑室正中孔，以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。
2、不切除下疝的小脑扁桃体，因为它处于畸形状态，但它仍是神经系统的一部分，有其自身的功能；而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到，切除的过程势必开放蛛网膜下腔，也势必造成脑组织创面。
3、应切开并扩大修补硬膜，以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫，保证神经系统与外界隔离。
4、倡导微创理念，尽量减少软组织和骨结构的破坏；尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。
5、先天性畸形的矫治，仅仅是使病损不再继续加重，但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。

12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险？
一般来说，脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术，对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。
可能的并发症：切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微

Answer 2

脊髓空洞一般缓慢起病，逐渐加重，症状与病变部位、范围有关，患者就诊往往首先表现为相应支配区域（如颈肩部、上肢）疼痛，逐渐出现痛温觉丧失导致烫伤而不知、肌无力、肌萎缩，尤其在手部，还会出现泌汗异常、下肢痉挛、大小便异常、进行性脊柱侧凸等，少数患者有复视、跌倒发作现象。如果存在相关的Chiari畸形，患者也可能会抱怨枕部头痛（由咳嗽、喷嚏等引起）、颈部疼痛、小脑共济失调、头晕、声音嘶哑、吞咽困难、睡眠障碍等。1) 感觉症状：首先比较常见的是感觉异常或感觉过敏，其次是非根性节段性疼痛，即出现上肢、肩部和上胸部麻木、疼痛、寒冷、蚁行等感觉。常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，触觉及深感觉存在，后期可累及脊髓丘脑束和后索，即出现对侧病变平面以下痛觉和温觉缺失的传导束型感觉障碍及深感觉障碍。患者往往抱怨发现对水温的感觉不一样，甚至会烫伤而不知。2) 运动症状：当脊髓空洞累及脊髓前角，往往出现单侧上肢肌力下降、肌肉萎缩及腱反射消失。手部小肌肉受累一般最早，骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩，出现动作不灵活，逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉，严重者可出现爪型手畸形。当空洞扩大累及侧索，病变平面以下表现为上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性。当出现进行性脊柱侧凸时，一般是由支配椎旁轴向肌肉组织的前角细胞损伤引起。3) 自主神经损害症状：部分患者可出现关节肿大，但无痛感，这种称为神经源性骨关节损害，即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现泌汗异常现象，多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域，甚至可形成顽固性溃疡。当累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角的交感神经脊髓中枢，可出现Horner综合征。晚期患者会出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。4) 延髓症状：往往由脊髓空洞向上延伸所致，主要临床表现为延髓麻痹导致的症状，包括构音障碍、吞咽困难、复视、眼睑下垂、舌肌萎缩、眼球震颤，一侧性面部向心性洋葱皮样痛觉与温觉障碍，而触觉保留。少数会累及呼吸、循环危及生命。5) 与Chiari畸形直接相关的临床特征：主要为咳嗽枕下性头痛和颈部疼痛，同时伴有的症状还包括：下组颅神经或脑干症状：声音嘶哑、吞咽困难、吞咽咳嗽。视觉障碍：复视、眼球震颤。听觉障碍：耳鸣、听力下降。小脑共济失调：四肢动作不协调。脑干压迫：晕厥、打鼾，睡眠呼吸暂停和心悸。由于颅颈交界区畸形、肿瘤或局部节段损伤而导致的脊髓空洞，会出现相应症状和体征。

Answer 3

脊髓空洞症的症状有肢体、躯干对痛觉和温度觉不敏感或者完全消失，但触觉、位置觉等深感觉仍存在。如果脊髓空洞症进行性发展，还会影响身体的运动，出现相关神经支配区的肌力下降、肌肉萎缩、皮肤的神经营养障碍等。

Answer 4

截瘫 感觉功能丧失

Answer 5

脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期病人的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
脊髓空洞症一般缓慢起病，渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、上肢尤其手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。

脊髓空洞症的临床表现主要可分以下三方面

1、起病症状 因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部，起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛；也有手部肌肉萎缩持续多年的；常有因痛觉、温度觉丧失以致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛者；此外还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难；或面部、躯体排汗异常；少数病例有晕眩、复视或跌倒发作现象。

2、感觉异常　通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失；或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉；或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。

3、运动异常　主要表现为一侧或双侧上肢力量下降；手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形；颈、肩、臂部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展或不治疗的患者晚期可能瘫痪。