Question

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病是一种由免疫介导的呈缓慢进展或缓解复发的感觉运动型周围神经病？

Answer 1

　慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy， CIDP) ，即慢性格林巴利综合征是免疫介导的运动感觉周围神经病。其病程为慢性进展或缓解复发; 脑脊液蛋白-细胞分离；周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理上有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎性细胞浸润。该病对免疫治疗反应好。
临床表现
一、 经典型CIDP：
发病年龄40-60岁，男、女比例相近；较少有前驱感染史。可分2型：慢性进展型、缓解复发型；一般慢性起病，症状＞8周；16％的患者亚急性起病，症状在4-8周达高峰。具体表现如下：
①脑神经异常：<10％ 出现面瘫、眼肌麻痹、真球麻痹；
②肌无力：四肢近端、远端无力，以前者突出。
③感觉障碍：四肢麻、痛，手套、袜套样深浅感觉减退，感觉性共济失调。
④腱反射减弱或消失。
⑤自主神经功能障碍：可出现体位性低血压、括约肌功能障碍、心律失常。
二、变异型CIDP：
1、纯运动型：占10-11％，仅肢体无力，无感觉症状。
2、纯感觉型：占8-17％，仅有感觉症状（如感觉性共济失调、麻木、疼痛等），以后可出现运动受累。
3、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS):无力、感觉障碍局限于肢体远端，进展慢。又分为以下2型：
a. 伴IgM单克隆γ球蛋白血症，属于单克隆丙种球蛋白病（MGUS），对激素治疗无效；
b.不伴单克隆γ球蛋白血症，对免疫治疗敏感。
4、 多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM）：四肢不对称的感觉运动周围神经病，与多灶性运动神经病类似，但存在感觉障碍，无抗神经节苷脂GM1抗体滴度升高。