Question

结节性硬化会致死吗？

Answer 1

大多数结节性硬化症患者的寿命与正常人相同，不受影响。如果情况严重，可能只持续几年。结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病，其穿透率可变。临床表现复杂多样，取决于病变部位。可能发生肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态和呼吸衰竭等并发症。

Answer 2

结节性硬化症对生活有不同的影响，大多数结节性硬化症患者的寿命与正常人相同，严重的癫痫发作的频繁，易导致并发症，甚至危及生命，平时注意合理饮食，在日常生活中补充营养，注意休息，不要紧张，焦虑，不要剧烈运动，不要吃辛辣的食物，少吃甜油炸的食物，也不要吃冷的食物。1、癫痫频繁发作易导致并发症，甚至引起生命危险；

2、心脏横纹肌瘤较大或较多，可造成心律失常，突然猝死；

3、患者肾脏或肺部受累严重，需进行肾移植、肺移植，进行不及时可危及生命；

4、颅内室管膜下巨细胞星形细胞瘤，体积太大可引起脑积水，积水严重者手术存在风险，可影响生命。

多数结节性硬化症患者寿命和正常人相同，不受影响。结节性硬化症本身属于一种遗传因素导致的皮肤及神经系统等受累的疾病，以条叶状色素减退斑、面部血管纤维瘤、癫痫、智力障碍为主要表现。本病的预后与器官的受累情况及病变程度有关。在婴儿期发病较重者预后较差，有3%的患者在第一年即死亡，28%的患者在10岁死亡，75%的患者在25岁前死亡。常死于癫痫及继发性感染，间或死于肿瘤、心力衰竭及肺部纤维化，对较大儿童及青年人仅有皮肤损害及癫痫发作者，预后尚难预期。