Question

运动神经元病 (渐冻症)的初期表现有那些?

Answer 1

渐冻症，也称运动神经元病，是一种慢性疾病。 这种病的临床特点是: 1、隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。 2、本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。 运动神经元病最早表现的症状多为： 1、肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约 35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。 2、早期肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。
3、随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反的，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。渐冻症是罹患「运动神经元疾病」（moter neuron disease简称mndmnd)的患者。这是一种进行性的神经退化疾病，可能发生在中枢神经系统，也可能发生在周边神经系统，依病变位置、罹病机转与症状而有多种类型，其中最常见也是占较大多数（8o%）的即是「肌萎缩性脊髓侧索硬化症」（amyotrophic lateralsclerosis简称als）。 此病好发于四十~五十岁的中年人，患者罹病之后会出现动作障碍，且在二到五年内，由行动不便、吞咽困难、口齿不清，进展为四肢瘫痪、丧失说话与吞咽能力，终至影响心肺功能，必须仰赖鼻胃管（或胃造口）与呼吸器维持生命。 然而渐冻人主要以运动神经萎缩为主，感觉神经未受到侵犯，患者的心智依然正常，意识清楚，感觉敏锐一如常人，可是四肢却无法动弹，也无法说话，只能以眼睛沟通，好像逐渐被冰冻起来，心中的无奈与痛苦是一般人所无法体会的。 临床上症状大致可分为二型 1.以四肢侵犯开始：首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力，然后向他处蔓延，最后才产生呼吸衰竭。 2.以延髓肌肉麻痹开始：在四肢动作良好之时，就出现吞咽、讲话困难现象，很快地进展成呼吸衰竭。 医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。目前认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的萎缩。 渐冻过程 1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。 4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。 5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。 你能够想象全身肌肉无力消失是多么可怕吗？“进行性肌营养不良症”就是这样一种绝症。这种病通常的过程是这样的：在幼年4—5岁时发病，刚发病时容易摔倒，不久上楼费劲，6岁左右不会跳、跑得慢，7岁走路轻微摇摆、摔跤增多、弯腰吃力，8岁走路像企鹅一样摇摆、上楼困难，摔倒后爬起、坐（蹲）下站起都感吃力，12岁不能上楼，摔倒爬起非常困难，13岁摔倒起不来、不能在外面走路，14岁不能自己上厕所、在屋里走路要扶着墙，15岁不能自己站起来、筋脉萎短、不能脱衣穿衣睡下起床，16岁瘫痪，18岁不能自己翻身、失去一切活动能力，19岁以后心肺虚弱无力，20岁以后随时可能因感冒和炎症引起呼吸困难、心力衰竭而死亡。这种疾病给人的痛苦是漫长而无望的，病人不得不抛弃所有关于人生的梦想和抱负，沉入无边的寂寞和孤独。 “渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。 据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。1997年，“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人日”，由于我国的公众，甚至医务人员，都还对“渐冻人”比较陌生，因此，今年中国医师协会也首次组织了“世界渐冻人日”活动

Answer 2

渐冻症，也称运动神经元病，是一种慢性疾病。 这种病的临床特点是， 1、隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。 2、本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。 运动神经元病最早表现的症状多为： 1、肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约 35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。 2、早期肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。 3、随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反的，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

Answer 3

运动神经元病是累及上下运动神经元的神经系统变性疾病，那么它的早期症状有以下几种。第一：最常见的首发症状是一侧或双侧手指活动笨拙，无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大，小鱼际肌，骨间肌最为明显，患者手看起来像鹰爪一样，称为鹰爪手，萎缩的肌肉逐渐累及前臂，上臂和肩胛带的肌群。第二：有一些患者首发症状是延髓麻痹的症状，表现为舌肌萎缩，伸舌无力，出现构音不清，吞咽困难，进食呛咳，咀嚼无力。第三：还有一部分患者，最开始的首发症状是双下肢对称性的僵硬乏力，行走的时候像剪刀一样，称为剪刀步态。

Answer 4

关于运动神经元病 (渐冻症)的初期表现有那些，运动神经元病在中医临临床表现为萎症，主要表现为以肌肉萎缩，是属于疑难杂症的一种，世界五大绝症之一，病因复杂，如发现以下症状要及时就医，得到及时的控制与治疗，防止病情加重，以耽误最佳治疗时间。

对于运动神经元病的初期症状则表现在颅神经损害，舌肌萎缩，伴有抖动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等也会慢慢出现无力，导致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。

如果出现病变往往会危害脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，也因它常常出现在成年人身边，所有也称成年型脊肌萎缩症;也会出现在婴儿期或少年期出现，被称为婴儿型和少年型脊肌萎缩症;倘病变主要危害延髓肌者就称为进行性延髓麻痹或进行是属于上下运动神经元的神经系统变性疾病，那么它的早期症状有以下几种。

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最常见的首发症状是手指活动笨拙，无力，随后出现手部小肌肉萎缩，以大，小鱼际肌，骨间肌最为明显，患者手看起来像鹰爪一样，萎缩的肌肉逐渐累及前臂，上臂和肩胛带。及个别患者早期症状是延髓麻痹的症状，表现为舌肌萎缩，伸舌无力，出现说话不清，吞咽困难，进食呛咳，咀嚼无力。还有一部分患者，最开始早期症状是以双下肢对称性的僵硬乏力，行走的时候像剪刀一样， 常常出现在多于30岁左右发病。

Answer 5

渐冻症5大早期症状. 渐冻症的五大早期症状：肌无力、肌萎缩、吞咽困难、饮水咳呛、言语不清。. “渐冻人”最早期的表现可能就是不经意的发现肢体的肌肉萎缩，或表现在上肢，突然感觉大拇指力量减弱，如拧不开饮料瓶的盖子，端不起笔记本电脑或者水杯，拧不动家门的钥匙甚至用筷子加不起较重的菜……. 或表现在下肢，如腿部略有僵硬感，似乎有一条腿抬不起来，走路时一只脚脚腕向外翻，偶尔摔跤，或者一只脚不会跳跃……. 很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤的“跳动”，“肌肉一跳，心惊胆跳”。. 但需要提醒的是：焦虑等情绪也导致肉跳症状，单纯的肉跳，而没有肌肉萎缩无力，一般是良性肌束颤，人们无需过于紧张。. 随着疾病的发展，肌肉萎缩越发的严重，最终出现肌无力和运动功能丧失。.