Question

脊索瘤的治疗方法有哪些？

Answer 1

(一)治疗
中线性肿块需进行放射线拍片检查，并请神经外科医师会诊，以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统。近年来随着外科技术的进步、提高，对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除，多数病人能获得治愈，因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用。肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索瘤患者。颅颈交界区脊索瘤可通过侧方、前方或后方入路获得适当的切除。骶管脊索瘤，主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂，血供丰富，肿瘤呈浸润性，难以全切除。骶3以下肿瘤切除时，可保留骶3神经，术后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者，可行全骶骨切除，人工骨盆置换。术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血，引起失血性休克。按照Enneking外科分期，骶骨脊索瘤多数属IB，手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露，在前面行间隙分离，并用纱布填塞止血和隔离，以保护正常组织在切除肿瘤时少受污染，分块切除肿瘤，从肿瘤中游离骶神经，对肿瘤上方骨壳进行搔刮，术后复发明显减少。
保留骶1、2神经，有50%病人出现大小便失禁(Enneking)，保留骶1、2、3神经有90%以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能。骶4、5神经丧失会引起会阴部暂时性感觉障碍，部分男性病人有暂时的性功能障碍。一侧有骶1、2、3神经损害，术后出现的大小便功能障碍在2～4个月后恢复。
骶骨肿瘤血运极丰富，外科切除因手术大、显露难、出血多、危险性大、并发症多、病死率高，过去常被视为禁区。近年来在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术，必须有充分准备才能进行。
在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代放疗有止痛、控制肿瘤发展的作用。术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的。
单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因为起源于骨的肿瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在肿瘤根治性切除后，肿瘤复发率仍很高。术前对脊索瘤的上述特征应该充分考虑，以便拟定适宜的手术方案。平均来看，在第一次手术治疗及放疗后，2～3年便产生第一次复发。虽然有极少数作者报告脊索瘤术后最短者1个月内即可以复发，究其主要原因，可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。
术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者，绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索瘤对放疗不敏感，因此，术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题。Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad，效果较好。Higginbotham推崇剂量为6500～7000rad。然而，某些研究者认为，高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同，但如使用常规外照射放疗时，剂量一般选择至少5000rad。
在脊索瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。
一般采用外科手术和放射治疗，但现在的治疗结果是令人失望的，颅底肿瘤的主要肿块，靠近脑干的肿瘤均不易暴露，放疗也不敏感，预后不良。
中医治疗：抗瘤正脑系列的配伍应用，适用于未行手术或手术部分切除，术后复发，X-刀、γ-刀，放化疗后患者用药3-6个月可消除症状，使瘤体缩小或消失，预防复发，临床应用多年来疗效确切。
(二)预后
脊索瘤总的预后不佳，一般认为软骨型脊索瘤预后较好。Heffelfinger及其同行报道软骨型脊索瘤平均生存期为经典型脊索瘤病人的4倍。在他们的资料中，只有1例经典型脊索瘤患者生存期超过10年，而大约50%的软骨型脊索瘤患者生存期超过10年以上。