Question

原发性高脂血症的分型及临床表现有哪些？

Answer 1

原发性高脂血症可分Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型和Ⅴ型，其临床表现分述如下。

（1）Ⅰ型高脂血症。本病常在青少年时期，且多在10 岁以内即被发现，其主要的临床表现是：在肘、背和臀部可见皮疹样的黄色瘤；肝、脾肿大；反复腹痛，常伴有急性胰腺炎发作；眼底检查可发现脂血症性视网膜。

（2）Ⅱ型高脂血症。本病的临床表现并不典型，主要表现为：

黄色瘤可发生于眼睑部，表现为眼周围的一种黄色斑，也可发生于肌腱；早发动脉粥样硬化；常于40 岁以前眼角膜上即可出现典型的老年环，形如鸽子的眼睛。

（3）Ⅲ型高脂血症。本病临床上较为少见，可为家族性，临床表现为：扁平状黄色瘤（常为橙黄色的脂质沉着），常于30 ～ 40岁时出现，发生于手掌部；结节性疹状黄色瘤和肌腱黄色瘤；早发动脉粥样硬化和周围血管病变；常伴肥胖和血尿酸增高。

（4）Ⅳ型高脂血症。本病常于20 岁以后发病，可为家族性，但更多属于后天因素所引起，其临床表现为：出现肌腱黄色瘤、皮下结节状黄色瘤、皮疹状黄色瘤及眼睑黄斑瘤；视网膜脂血症；进展迅速的粥样硬化；可伴胰腺炎、血尿酸增高和糖耐量异常，但非家族性的，可表现不典型。

（5）Ⅴ型高脂血症。本病的临床表现常变化多端，患者常于20岁以前发病，可见肝、脾肿大，腹痛伴胰腺炎发作，饮食上脂肪和糖耐受不良，常具有异常糖耐量和高尿酸血症。