
特发性震颤的最佳治疗方式是什么
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特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史。在多个特发性震颤家族未发现跨代现象,性别分布平衡,一般认为这是常染色体显性遗传,在65~70岁前完全外显,也有报道不完全外显和散发病例,散发者和有遗传者临床特征完全一致,通常认为是同一疾病,但目前尚未确定相关基因异常。特发性震颤发病年龄的双峰特征提示可能存在两个不同的异常基因。家族性震颤发病年龄比散发病例早,提示早发的特发性震颤更强烈地受遗传易感性的影响,遗传易感性能明显影响临床亚型特征。
药物治疗
l.乙醇(ethanol) 很早发现饮酒可使大部分病人震颤暂时明显减少,即使是小剂量乙醇(酒精)同样会产生戏剧性的效果,但2-4h后震颤又再出现,并且幅度更大。临床发现随时间延长,需要更多乙醇(酒精)才能抑制震颤。长期用乙醇(酒精)治疗特发性震颤会导致酗酒,因此不能以乙醇(酒精)作为长期治疗,而且酒精戒断也会产生震颤。但可以偶尔用乙醇(酒精)控制症状。乙醇(酒精)的作用机制尚不清楚.可能作用于小脑部位。
2.肾上腺β-受体阻滞剂 普萘洛尔对特发性震颤有肯定治疗作用。至今仍未发现其他任何种选择性或非选择性肾上腺β-受体阻滞剂的药效比普萘洛尔更好。大多数报道确认普萘洛尔可以减小手的姿位性震颤幅度,频率不降低。身体其他部位震颤的效果不很理想,甚至完全无效。治疗效果与血药浓度并不相关,原因不清楚。
肾上腺β-受体阻滞剂阻滞了作用于中枢和外周的内源性儿茶酚胺。研究表明普萘洛尔具有较高的脂溶性能透过血脑屏障作用于中枢系统,因此效果最好。
3.扑米酮 若特发性病人同时存在慢性阻塞性气道疾病、心功能不全或周围血管病,禁忌用普萘洛尔则可首选扑米酮(primidone)治疗。对于幅度大的震颤,扑米酮比普萘洛尔更有效,甚至可以把震颤降至无症状的幅度范围。
4.其他药物 在小样本的开放性研究中,0.15~0.45mg/d可乐定(clonidine)有效。另外,小剂量氯氮平(clozapine)(18-75mg/d)对大多数病人有效。
药物治疗
l.乙醇(ethanol) 很早发现饮酒可使大部分病人震颤暂时明显减少,即使是小剂量乙醇(酒精)同样会产生戏剧性的效果,但2-4h后震颤又再出现,并且幅度更大。临床发现随时间延长,需要更多乙醇(酒精)才能抑制震颤。长期用乙醇(酒精)治疗特发性震颤会导致酗酒,因此不能以乙醇(酒精)作为长期治疗,而且酒精戒断也会产生震颤。但可以偶尔用乙醇(酒精)控制症状。乙醇(酒精)的作用机制尚不清楚.可能作用于小脑部位。
2.肾上腺β-受体阻滞剂 普萘洛尔对特发性震颤有肯定治疗作用。至今仍未发现其他任何种选择性或非选择性肾上腺β-受体阻滞剂的药效比普萘洛尔更好。大多数报道确认普萘洛尔可以减小手的姿位性震颤幅度,频率不降低。身体其他部位震颤的效果不很理想,甚至完全无效。治疗效果与血药浓度并不相关,原因不清楚。
肾上腺β-受体阻滞剂阻滞了作用于中枢和外周的内源性儿茶酚胺。研究表明普萘洛尔具有较高的脂溶性能透过血脑屏障作用于中枢系统,因此效果最好。
3.扑米酮 若特发性病人同时存在慢性阻塞性气道疾病、心功能不全或周围血管病,禁忌用普萘洛尔则可首选扑米酮(primidone)治疗。对于幅度大的震颤,扑米酮比普萘洛尔更有效,甚至可以把震颤降至无症状的幅度范围。
4.其他药物 在小样本的开放性研究中,0.15~0.45mg/d可乐定(clonidine)有效。另外,小剂量氯氮平(clozapine)(18-75mg/d)对大多数病人有效。
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