Question

“渐冻人”会有哪些症状？

Answer 1

“渐冻人”，医学术语叫做肌萎缩侧索硬化症。患有此病的人上下运动神经元、延髓运动神经核同时受到损害。
上运动神经元受损
上运动神经元，作为中枢的中枢，主要功能是发放传递指令给下运动神经元，控制和支配其活动。 受损后表现： 接收不到大脑这个最高统帅指令，下运动神经元只好各自为政，群魔乱舞，双上肢肌肉颤动，精细动作无法完成;双下肢痉挛性瘫痪，无法协调一致地行走。
下运动神经元受损
下运动神经元，它起中间站的作用，把上运动神经元的指令，传到骨骼肌，引起肌肉收缩。 受损后表现：骨骼肌接收不到各种指令，无法产生收缩， 常见首发症状为手指活动笨拙、无力，无法书写；随后出现手部小肌肉萎缩，逐渐延及整个上肢。任何赖以上肢做动作的事情都无法完成，如吃饭、做家务，无法照顾自己。
延髓运动神经核受损
延髓运动神经核主要有舌咽、舌下、迷走、副神经核。 受损后表现： 首先表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力，病人吃饭都会呛咳，讲话口齿不清；随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,以致病人吞咽困难，咀嚼无力。

渐冻人，又称肌萎缩侧索硬化、运动神经元病、夏科病、卢伽雷氏病，是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢旅凯、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

渐冻人，早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：

1、肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰。主要以肌肉僵直、反射增强为特征。基本上以肌肉萎缩、无力、肌肉跳动为主，通常出现肌肉萎缩，分布在手掌、拇指间骨间肌。开始时虎口的肌肉慢慢萎缩，之后肩膀、颈部、舌头等肌肉也会萎缩，造成吞咽困难、呼吸衰竭等。

2、延髓起病型

在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

最常见的渐冻人症状，早期是一侧或双侧手指无力，活动障链镇租碍，手部肌肉发生萎缩，双手可呈鹰爪形。

进行性的患者，早期表现是单手或双手的小肌肉萎缩、无力，随后前臂、上臂及肩胛带肌群也出现萎缩和无力。

伴有进行性延髓麻痹者，主要表现为发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。

原发性侧索硬化患者，症状为双下肢对称性的无力、肌肉僵硬，步态异常。

渐冻人通常不会影响到视觉、听觉、嗅觉、味觉和触觉，也不会影响思维，但是也有部分病例发现，合并 情感 障碍以及合并行为异常。

渐冻人的症状有很多，初期的时候，是身体乏力，容易疲劳，并且肌肉逐渐萎缩，无力，之后全身肌肉萎缩，并且吞咽困难，最终无力而死亡，

首先，渐冻症是一个罕见病，2014年有冰桶挑战， 引发 社会 广泛认知，这无疑是引起了 社会 的广泛关注，值得肯定。在渐冻症上，要做许多检查，如核磁共振，肌电图等，血液尿液的检查也不可或缺。

其次，渐冻人中有著名的物理学家，霍金，他于今年三月十四日，逝世 ，引起了 社会 的广泛缅怀，也值得大家深思。希望渐冻症能早日取得突破。大部分致病原因是认知谷氨酸的神经毒性，或者自由基神经元细胞膜受损。

最后，中国医师协会有一个{“融化渐冻的心”项目， 是一个公益救助渐冻人的项目，是渐冻人的一个福利，值得肯定，也希望有更多的 社棚兆会 元素、企业来加入到公益事业当中。