Question

运动神经元病有什么危害？

Answer 1

多在40岁以后发病，男性多于女性；大多数患者以单侧上肢的下运动神经元损害症状起病，表现为手指运动不灵活和力弱，同时伴同侧伸腕困难。

部分患者以整个或上肢近端无力起病；随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，伸肌无力较屈肌显著；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢。

上肢起病者约为下肢起病者的2倍。远端肌无力较近端更常见。肌束颤动是最常见症状，可在多个肢体及舌部发生。

延髓麻痹通常晚期出现，但也可于手部肌肉萎缩不久后出现。少数情况为首发症状，表现为构音障碍，讲话含糊不清，吞咽和咀嚼困难，舌肌萎缩，伴震颤。部分患者可出现假性延髓性麻痹性情感障碍，如强哭强笑等。即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌。

患者可有肢体主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；部分患者的感觉异常可能与周围神经嵌压有关。

病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短至数月，长者10余年，平均27-52个月。