Question

慢性粒细胞白血病有什么特点？

Answer 1

慢性粒细胞白血病简称“慢粒”，在我国是一种十分常见的白血病，且发病率呈增长势头。慢粒患者主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大，以及骨髓粒细胞恶性增殖。各年龄均可发病，但以25～50岁发病率最高。

慢粒起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等。脾肿大可引起左上腹沉重不适、食后饱胀或腹泻，这使得患者常常在消化科就诊。该病进展缓慢，就医时往往起病已数月或年余之久。该病主要导致外周血中白细胞增多，如增高明显＞100～500109/L时，可在血管内“阻滞”或栓塞引起诸如头痛、视物模糊、胸闷、男性阴茎勃起等症，严重时可致呼吸急促并可导致脑梗死、肺梗死或呼吸衰竭、肾功能衰竭等急症。当然，一般情况下其最突出的体征是脾肿大，病程长者脾已肿大至脐下，肝脏亦常有中度肿大，但不如脾肿大显著。

慢粒的病程主要分3期：①慢性期，平均病程约2～5年，部分仅1年左右，少数可达7～10年，该期症状轻，95%的患者有脾肿大；②加速期，病程约半年左右，患者表现为脾脏进行性肿大，贫血进行性加重及明显的出血症状，可伴发热、骨骼疼痛等症状；③急变期，即转化为急性白血病，60%以上转为急性非淋巴细胞白血病，40%左右转化为急性淋巴细胞白血病，患者表现为贫血、出血症状加重，以及不明原因的高热，多种抗菌素治疗无效，病程约3月～半年。Ph’染色体阴性的患者预后特别差。急变一旦发生后，患者大多于几周至几月内死亡。年龄在45～50岁，处于慢性期的患者，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓做移植。移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。

1.5.15Ph’染色体是什么？为什么Ph’染色体对慢性粒细胞白

血病患者而言那么重要

Ph’染色体见于90%以上的慢性粒细胞白血病患者。这是发生于慢粒的一种较特殊的异常染色体，表现为患者的第9号染色体和第22号染色体的部分发生了彼此易位：t(9；22)(q34；q11)。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数（8%）慢粒患者Ph’染色体为阴性。根据有无Ph’染色体可将慢粒分为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者的预后优于后者。此外，部分急性淋巴细胞白血病患者亦可表现出Ph’染色体阳性。

Answer 2

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