Question

什么是运动神经元病？

Answer 1

运动神经元病是一种神经变性病，主要累及运动系统，感觉系统不受累。运动神经元病同时侵犯上下运动神经元，起病时往往是一侧手部的小肌肉无力，伴有萎缩，病情逐渐向其它肢体进展，最终可能会累及到呼吸肌及吞咽肌，造成呼吸困难和吞咽困难。

运动神经元病常呈进行性加重，病程大概3-5年，治疗上主要是增加患者的营养，并且早期使用无创呼吸机，改善患者的通气功能，同时可以口服利鲁唑或者依达拉奉，可能对病情有一定的帮助。

Answer 2

人体神经系统是由神经元组成的，其中，负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病，被称为运动神经元病（MND），主要包括为肌萎缩侧索硬化（ALS，又被称为渐冻症）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。
流行病学
运动神经元病属于罕见疾病，一般在中年发病，且男性多于女性。
2018年的一项研究表明，全球范围内所有年龄段人群，每10万人中有4~5个人患有此病。发达国家的患病率较高，亚太发达地区的发病率较其他发达地区相比处于较低水平。

Answer 3

运动神经元病是一组累及脊髓前角细胞，脑干运动神经元，皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经系统变性疾病。目前该病的病因还不清楚，主要是遗传和环境共同因素作用引起。此病主要分为四个类型，包括肌萎缩侧索硬化，原发性侧索硬化，进行性肌肉萎缩，进行性延髓麻痹。目前没有针对病因的疗法，主要是进行对症治疗。

Answer 4

运动神经元病属于罕见疾病，是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确，患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等，通常无感觉异常。该病多为中老年发病，病程多为2~6年，大多预后不良，常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。