怎样治疗结节性硬化症?
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结节性硬化症,目前尚无特异性治疗方法,主要给予对症治疗。包括控制癫痫发作,降颅压等等,婴儿痉挛症的患者可给予ACTH,脑脊液循环受阻者可以行手术治疗,面部皮脂腺瘤可给予整容治疗。结节性硬化症是一种神经系统遗传性疾病。其临床特征是面部皮肤血管痣,癫痫发作和智能减退,该病为常染色体显性遗传,散发病例也较多见。其主要病理改变为神经胶质增生性硬化结节,广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和食管膜下。常常伴有钙质沉积,可以有异位症以及血管增生等特征。
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结节性硬化症治疗方法具体如下:
1、依据累及部位选择治疗方法:出现癫痫,以抗癫痫药物为主,婴儿痉挛发作,首选治疗为氨已烯酸;
2、根据发作类型选择药物:部分性发作可选择卡马西平等;
3、针对病因进行治疗:依维莫司和西罗莫司属于m-Tor抑制剂,可抑制体内肿瘤生长,包括颅内SEGA、肾脏肾血管;
4、皮肤改变:面部皮肤较严重,可选用m-Tor抑制剂,若药物效果不明显,可局部进行激光治疗。具体用药请结合临床,由医生面诊指导为准
1、依据累及部位选择治疗方法:出现癫痫,以抗癫痫药物为主,婴儿痉挛发作,首选治疗为氨已烯酸;
2、根据发作类型选择药物:部分性发作可选择卡马西平等;
3、针对病因进行治疗:依维莫司和西罗莫司属于m-Tor抑制剂,可抑制体内肿瘤生长,包括颅内SEGA、肾脏肾血管;
4、皮肤改变:面部皮肤较严重,可选用m-Tor抑制剂,若药物效果不明显,可局部进行激光治疗。具体用药请结合临床,由医生面诊指导为准
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关于结节性硬化症的治疗,首先需要了解病情,针对轻微的病情可以用药物控制,比如常用的雷帕霉素靶蛋白。如果结节性硬化症发作癫痫,也需要用一些抗癫痫的药物来控制,但如果药物控制效果不好,而且有雌性激素增多的症状,需要尽快做手术治疗。
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综合治疗是指对于诊断明确的患者,需要全面评估,了解各器官受累情况及严重度,监测病情的发展,根据病情发展选择合适的治疗措施。
相关癫痫
:婴儿痉挛症
是 TSC 儿童患者常见的癫痫类型。除 mTOR抑制剂,还可使用其他抗癫痫药物,效果不佳时可综合考虑其他治疗和手术治疗。
心脏横纹肌瘤:对 mTOR 抑制剂治疗有效,需要密切观察。在肿瘤较大导致明显症状时,需要考虑手术治疗。
室管膜下巨细胞星形细胞瘤:除了 mTOR 抑制剂治疗外,部分患者需要手术治疗。
皮肤神经纤维瘤:可以在皮肤局部使用 mTOR 抑制剂,也可以从口服mTOR 抑制剂治疗中受益。其他相关的治疗主要是从美容角度考虑的。
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:婴儿痉挛症
是 TSC 儿童患者常见的癫痫类型。除 mTOR抑制剂,还可使用其他抗癫痫药物,效果不佳时可综合考虑其他治疗和手术治疗。
心脏横纹肌瘤:对 mTOR 抑制剂治疗有效,需要密切观察。在肿瘤较大导致明显症状时,需要考虑手术治疗。
室管膜下巨细胞星形细胞瘤:除了 mTOR 抑制剂治疗外,部分患者需要手术治疗。
皮肤神经纤维瘤:可以在皮肤局部使用 mTOR 抑制剂,也可以从口服mTOR 抑制剂治疗中受益。其他相关的治疗主要是从美容角度考虑的。
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