Question

发作性睡病是什么病？

Answer 1

发作性睡病是一种神经系统慢性进展性疾病，多发于青少年儿童和35岁左右人群，男女发病率无明显差异，发病率为两千分之一，在中国大概有70万发作性睡病患者。发作性睡病的表现以发作性睡病四联症为主，及白天嗜睡，情绪激动时猝倒，睡眠瘫痪和睡眠幻觉。
发作性睡病睡病的症状表现白天嗜睡（表现为白天不可抗拒的短期嗜睡，发作时持续数分钟，每天可多次发作。），情绪激动时猝倒（常常在患者情况波动较大时，身体肌张力突然丧失。比如大笑，大怒等，出现膝盖发软无力摔倒在地，头部前倾或者后仰，面部突然没有表情。），睡眠瘫痪（俗称鬼压床，指患者意识清醒但是无法支配自己的身体，同时出现幻觉，是一种比较恐怖的体验。），睡眠幻觉（类似于梦样的体验，但是比梦境更加真实，患者往往分不清是梦境还是现实，常见的有幻听，幻触，幻视。）。除发作性睡病四联症外发作性睡病患者还伴夜间失眠多梦，入睡困难，易醒，焦虑抑郁等。小孩还有贪食，多动，爱吐舌头，肥胖，记忆力下降等等。

Answer 2

发作性睡病（Narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍。表现为白天过度嗜睡或快眼动睡眠突然侵入觉醒状态、入睡阶段或醒后幻觉、伴或不伴情绪刺激诱发的猝倒和睡眠瘫痪、睡眠结构和睡眠-清醒昼夜节律紊乱等，少数患者可伴有行为异常或暴力性梦境扮演（无意识的梦境行为）。
根据下丘脑分泌素是否缺乏，分为1型发作性睡病和2型发作性睡病。发作性睡病是一种终身性疾病，可发生于任何年龄，多发于15-30岁人群，疾病发作期可严重影响患者的生活质量和认知功能，甚至酿成意外事故。

Answer 3

发作性睡病的四联症表现为以下的四点：
　　第一个是睡眠幻觉，30%的病人有这种症状，在睡眠的时候发生；
　　第二种是睡眠发作，患者经常在处于一个觉醒水平的低落状态，尤其是在下午明显，饭后或者温暖环境中尤其容易发生，发作持续数秒到数小时，一般十几分钟可以唤醒，一日可以发作多次；
　　第三种是睡眠麻痹，常于睡后或者是入睡时发生，病人意识虽然清醒，但是全身无力，不能活动，一般历时数分钟恢复；
　　第四种是猝倒症，70%的病人可以伴发，尤其是在情绪激动时发作，发生突然短暂的全身性肌张力降低和运动抑制而跌倒或跪下，轻者仅有肢体的软弱无力。建议可以到医院找神经内科的医生面诊来明确。
　　发作性睡病，如果不积极治疗，会容易反反复复的发作，患者可以出现不分场合地点的不能控制的睡眠，特别容易出现意外，会对自己造成很大的伤害。

Answer 4

我国约70万人被“发作性睡病”所“困”
白天犯困打瞌睡，想必大家在日常生活中都经历过。但如果你是经常性地不分场合的白天犯困，而且困意是不可控制的，还能秒入睡，那可就得小心了，可能是患上了一种并不罕见的罕见病“发作性睡病”。
视频中这个孩子前一秒还在吃饭，突然间睡着打翻了饭碗。这个孩子走着路就突然睡着倒下了，清醒后一时间甚至无法站立。这些都是典型的发作性睡病的症状。专家介绍，发作性睡病是一种慢性睡眠障碍，在国际上属于罕见病，在我国的发病率约为两千分之一，其实并不罕见。目前，我国约有70万名发作性睡病患者，超过三分之二在七八岁左右就会发病。
北京大学人民医院睡眠中心主任 韩芳： 这种犯困跟别的不一样，我们经常讲就不可控制的犯困。而且这种犯困有一个特点就是秒睡，同时睡几分钟甚至几秒钟马上头脑就清楚，但一会又不行了。这个病还有一个特点，我们叫发作性地抽倒，一高兴一激动身上就软了没力气了，像过电一样突然就软一下，甚至是倒在地上了，跟情绪相关的。
专家介绍，如果一个人经常有睡眠瘫痪的表现，也就是俗称的“鬼压床”，也要警惕是不是得了发作性睡病。此外，在入睡或睡醒时出现幻听、幻视、幻触，经常做白日梦，或者晚上正常的睡眠只能保持一两个小时，之后就经常做一些极为恐怖的噩梦，这些也是发作性睡病的临床表现。
北京大学人民医院睡眠中心主任 韩芳： 第一个就是犯困是百分之百有，如果不犯困基本上不是发作性睡病，第二个就是一高兴软这种，是特异性百分之百，就是不可能每个病人都是，但是一旦出现了，基本上就是这个病。当然剩下的其他的像幻觉、睡瘫、睡眠不好不会全出现，大概30%到50%的病人会有。
遗传、病毒感染诱发免疫反应或为病因
发作性睡病是如何引起的呢？在过去20年，世界范围内睡眠医学界 最大的成果就是发现了发作性睡病的基本原因，首先是遗传，其次病毒感染诱发的免疫反应可能也会导致发作性睡病。
北京大学人民医院睡眠中心主任 韩芳： 发作性睡病的一级亲属，比正常人大概容易得病有40倍、50倍的风险，他有个特殊的基因，有这个基因就有可能得病，但没有这基因，基本上得病的可能性很小，这个基因跟免疫有关系。第二个就是2009年有一个猪流感，这个流感流行以后，发现的发作性睡病得的比较多，后来我们发现，和流感病毒诱发免疫反应有关系。
专家解释称，流感病毒诱发的免疫反应杀死了大脑内的一类细胞，导致维持人清醒的激素分泌减少，最终引起大脑病变，也就是患上发作性睡病。
误诊率较高 出现症状及时就医
发作性睡病由于多种原因导致的误诊很常见，专家提示出现相关症状应及时就医寻求专业睡眠科医生的帮助。
得了发作性睡病的病人，就像一块蓄电池，容量比平常人小，时时刻刻需要断电充电。这些外人难以体验的复杂症状，导致这些病人经常被误诊为癫痫和精神病。不少患者在确诊之前，已经走了好几年的“弯路”。甚至有些已经出现发作性睡病症状的人还没有意识到自己得了这种病，目前社会上有很多潜在的发作性睡病患者。
北京大学人民医院睡眠中心主任 韩芳： 如果这种打磕睡已经影响到了你的工作、学习、生活了，也就是在不应该睡的地方睡了，不应该睡的时候睡了，这时候就考虑到这个，这时候到专业的睡眠门诊去看病。
目前我国的睡眠医学发展较好，全国有3千家以上医院设立睡眠专科，通过睡眠监测等手段可以确诊。
专家提示：儿童患者较多 应及早干预支持
我国发作性睡病不同于其他国家的特点就是儿童患者较多，专家指出，目前发作性睡病还没有根治方法，但及早给予干预和支持，绝大多数患者可以达到日常生活与常人无异。
北京大学人民医院睡眠中心主任 韩芳： 很多人得病都是小孩时候就发病，这时候学习会遇到困难，甚至饮食也发生变化特别能吃。这时候需要我们老师和家长都理解孩子。
目前为止，我国没有正式批准任何药物用于治疗发作性睡病，医生用药选择非常有限。2018年5月，国家卫健委、国家药品监督管理局会同其他部门发布了第一批罕见病目录，包括了121种罕见病，并提出今后会继续调整和扩充。
北京大学人民医院睡眠中心主任 韩芳： 因为第一批的121种里面没有，但是希望在第二批里面纳入进去，这样的话对药物的研发，药物将来进入医保的都会有帮助。
（来源：央视）

Answer 5

典型症状
1.嗜睡发作
发作性睡病的患者大多数都有白天突然发作性不可克制的睡眠现象，其特征是反复发作的打盹或短时间睡眠（常持续10～30分钟）。以单调静态的情境下表现最为显著。小睡后的嗜睡症状获得显著缓解具有重要的诊断价值。
2.猝倒症
猝倒是发作性睡病的特征性症状，常由情绪激动因素诱发的一种突发短暂的肌肉无力，多数为兴奋情绪如大笑，少数为低落情绪如生气。典型患者在发作开始时神志清楚，但是可能经历视力模糊或眼睑下垂，常为双侧性，持续数秒，然后膝盖弯曲、头部下垂、额下垂或上臂无力。经常还伴随言语含糊和缄默。 3.睡眠瘫痪
睡眠瘫痪占所有患者的20%～50%，通常与入睡前幻觉相随。睡眠瘫痪被定义为睡眠刚开始或睡眠结束后持续数秒或数分钟的一种短暂无力进行随意运动的状态。这种发作通常可被轻...
诊断依据
1.有猝倒的发作性睡病：
（1）患者主诉日间过度嗜睡，几乎每天发生，至少持续3个月。
（2）有明确的猝倒史，猝倒为情感诱发的突然动作的一过性肌张力丧失。
（3）此类患者的诊断应尽可能经过复合性睡眠潜伏期试验（MsLT）及随后的夜间多导睡眠检测证实。MLST（多次睡眠潜伏试验）的平均睡眠潜伏期8分钟，且经过充足的睡眠（至少6小时）后，次日MLST可见两次或两次以上的睡眠始发的REM（快动眼）睡眠。
日常护理
1.避免及脱离危险环境，以免发生意外。
2.保证夜间睡眠充足。
3.保持平和心态，避免精神刺激。
4.劳逸结合，适当锻炼。
饮食调理
通常情况下，饮咖啡和茶对缓解嗜睡症状没有明显效果。
预防措施
1.从环境因素着手，避免工作压力比较大、任何形式的倒班工作。
2.调节好情绪工作、生活、娱乐的平衡，调节好自身的情绪，可减少发作性睡病的发生。
3. 在冬季的时候增强体质，预防感冒的发生。
4.合理安排饮食，避免过度进食或不进饮食，合理调整膳食结构。