Question

白塞氏是什么病引起的？

Answer 1

白塞氏病是动静脉的血管炎症，归属在弥漫性结缔组织病中的血管炎范畴。白塞氏病患病由综合因素导致，总体病因不是特别明确，可能由以下原因引起：

1、遗传：和遗传有关，特别是可以查到和HLA-B51抗原有密切关系；

2、感染：如结核、链球菌、病毒、微生物感染；

3、饮食：部分患者喜食麻辣、刺激性食物，也会引起口腔溃疡、外阴部溃疡等；

4、其他原因：自身免疫功能紊乱。

过去白塞氏病也称为丝绸之路病，沿着丝绸之路，特别是土耳其和亚洲的日本、印度等国家都有此病发作。

Answer 2

该病病因至今尚不明确，可能同遗传因素及病原体感染有关。贝赫切特综合征（Behcet disease，BD），在临床中应称作白塞病，又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为临床特征，同时可以出现消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器受累，是一种慢性变异性系统性血管炎。
患者病情呈“发作-缓解”交替变化，除少数因内脏损伤控制不佳死亡外，大多数患者预后良好。
该病多见于东亚、中东及地中海沿岸地区，常又称为“丝绸之路病”。中国北方的患病率约为 110/10 万人口。男性和女性发病率基本相当，男性脏器受累者更常见，好发于 16~40 岁人群。

治疗主要是控制现有症状、防治重要脏器损害、减缓疾病进展。主要方法有对症治疗、药物治疗及手术治疗等。
急性活动期主要以卧床休息为主。控制口、咽部、生殖器部的感染，避免食用刺激性食物，有感染的病人进行抗感染治疗。口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散等，生殖器溃疡用 1:5000 高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼结膜炎、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液。
全身药物治疗主要包括：非甾体类抗炎药、秋水仙碱、沙利度胺、阿普斯特、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。

贝赫切特综合征的主要症状有什么？

患者主要表现为口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，全身多系统均可受累，如消化道、神经系统、心血管、肺部、关节等。部分患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。

Answer 3

白塞病的病因不明确，可能与遗传因素、环境及病原体感染有关。多数学者认为免疫异常，中性粒细胞功能亢进及血管内皮细胞损害或其功能紊乱，可能与本病的发生和发展密切相关。

　　1.遗传因素：尽管存在多个家族聚集性发病的报道，目前白塞病仍然被认为是散发性疾病。一级亲属患有白塞病的个体患病风险增加。此外，患者的子女发病年龄也更早，从而提示白塞病是遗传性疾病。

　　2.免疫因素：免疫因素被认为在白塞病中起主要作用。热休克蛋白、细胞因子、中性粒细胞和巨噬细胞活性的改变以及自身免疫因素均参与了BD的发病。

　　3.感染因素：一些研究提示各种感染因素在白塞病的发病中起一定作用，白塞病患者的血清与人α-烯醇酶和血链球菌α-烯醇化酶均起交叉反应，提示存在抗原模拟的情况。除了链球菌抗原外，其他细菌，如大肠埃希菌和金黄色葡萄球菌，可能通过激活淋巴细胞触发白塞病。

　　4.微量元素：有研究发现，白塞病患者病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子，发病可能与微量元素水平增高有关。也有学者发现，某些微量元素硒、锌缺乏与发病有关。

Answer 4

白塞氏病通常认为是由遗传因素，环境因素及免疫功能紊乱而引起的，因此往往是多种因素共同作用的结果，白塞氏病具体的病因尚不完全清楚，但有一定的遗传易感性。

经研究发现，与hLA-b5及其相关的b51亚型有关，白塞氏病的发生还可能与某些感染因素有关，比如一些病毒，细菌或者真菌，衣原体等病原体感染有一定的关系，白塞氏病的基本病理改变是血管炎，全身血管均可受累，以小血管和静脉为主，也可发生大静脉血栓和大动脉炎。

早期血管炎类似白细胞破碎性血管炎或者呈中性粒细胞性血管炎反应，晚期则为淋巴细胞性血管周围炎，大多数患者经有效治疗后预后良好。

目前认为该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用之下出现免疫系统功能的紊乱，包括细胞免疫、体液免疫的失常，使中性粒细胞功能亢进，内皮细胞损伤与血栓形成，免疫系统针对自身的器官组织产生了反应，导致器官和组织出现炎症，产生了破坏，引起白塞氏病。