Question

铜兰蛋白为什么会偏低?

Answer 1

血浆铜蓝蛋白（CP）降低：

①Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。

②营养不良：肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等。

③原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等。

④新生儿、未成熟儿。

⑤见于严重的低蛋白血症，肾病综合征等。

⑥诊断肝豆状核变性：该病时铜蓝蛋白显著降低，可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。

铜蓝蛋白（ceruloplasmin,CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。

其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性，对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。