小脑萎缩临床表现?
小脑萎缩(cerebellar atrophy)准确来说不是一种疾病,而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,甚至某些临床无症状的人,影像学检查也可见到小脑萎缩,尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小,脑沟增宽。可分为局限性和广泛性小脑萎缩。由于小脑主要参与躯体平衡和肌肉张力的调节,因此小脑萎缩患者临床多出现步态不稳,共济失调,言语不清等症状。
病因
1.遗传性:如脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。
2.变性性:多系统萎缩小脑型(MSA-C)。
3.缺血缺氧性:一氧化碳中毒。
4.药物中毒:苯妥英钠。
5.炎症性:急性小脑炎后遗症。
6.酒精中毒:酒精性小脑变性。
7.其他:神经副肿瘤综合征。
临床表现
1.共济失调
共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。
2.小脑性构音障碍
吟诗样语言,表现为言语缓慢,发音冲撞、单调、鼻音。是由于发音器官如口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调所致。
3.眼球运动障碍
小脑萎缩早期患者可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。可有双眼粗大震颤,少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震。
4.肌张力减低
主要见于急性小脑半球病变,在慢性病变时较少见。但某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高,可出现类似震颤麻痹的情况。
5.非运动性表现
包括认知与语言功能障碍,一些证据表明小脑与精神疾病相关,包括精神分裂症、双向障碍及成瘾行为等。
诊断
根据病史、症状、临床检查及影像学等检查对小脑萎缩的诊断并不困难。
治疗
目前的医学水平对已经形成的小脑萎缩尚缺乏有效的治疗方法。因此,主要是针对一些可控的致病因素进行干预,在此基础上,可选用一些能够改善患者共济运动的药物以部分改善患者的临床症状。神经干细胞移植是未来治疗小脑萎缩的研究方向之一,但目前受伦理的限制,同时技术水平尚不成熟,较少应用于临床。