Question

什么是脑白质脱髓鞘？

Answer 1

“脑白质脱髓鞘又称中枢神经系统脱髓鞘性的疾病。中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病。脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现，包括遗传性和获得性两大类，前者主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏，引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱，统称为脑白质营养不良。此类疾病比较罕见，临床表现各异，多有发育迟滞、智能进行性减退、惊厥、进行性瘫痪、肌张力变化、共济失调、视神经萎缩、眼球震颤、感应性耳聋及家族史等，确诊需要病理学或酶学等检查。获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病又分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。”

Answer 2

脑白质脱髓鞘是临床中较常见的一种医学术语，主要是由于已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏引起。其发病年龄多见于20-40岁，人体脑部神经本身具有营养作用，因部分脑部组织变性，导致其相应区域的功能下降，从而呈现脑白质脱髓鞘样改变。脑白质脱髓的影像学特点为病变区域呈斑点样改变，临床上可通过CT或者磁共振等检查来鉴别诊断。